【病例讨论】2008年10月北京市神经科临床病理讨论会

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【病例讨论】2008年10月北京市神经科临床病理讨论会

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2008-09-27 01:06

病史摘要 (第1例)
患者：女性、35岁、汉族、浙江省永康市古山镇人、农民。
主诉：头痛1年余，于2008年3月19日入院。
现病史：患者近1年来，在无明显诱因下出现头痛、头晕，呈间歇性前额部胀痛，尚能耐受，否认有发热、恶心，呕吐、肢体抽搐及视力障碍等伴随症状，曾在当地卫生院给予对症处理
(具体用药情况不详)，头痛时好时坏。入院前10天出现口角歪斜、饮水呛咳，去当地医院就诊，头颅MRI提示右额岛叶占位性病变，胶质瘤可能大，转我院神经外科手术治疗。
既往史：无特殊。起病前无上感发热史，无肝炎、结核、疟疾、性病等病史，无手术和头颅外伤史。
个人史：出身于浙江省，无不良嗜好，无药物过敏史。
家族史：无特殊。
入院查体：T：37℃，P：80次/分，节律齐，R：20次／分，BP：120／80mmHg，发育正常，无贫血面容，皮肤粘膜未见瘀点和瘀斑，腹平软，肝脾无肿大。
神经系统查体：神志清，语言流利，GCS评分为15分，两侧瞳孔等大，直径0.3cm，光反应灵敏，眼球无震颤；角膜反射正常，嚼肌、颞肌运动正常；双侧鼻唇沟对称，闭目正常，口角左侧略低，向右偏斜，鼓气、露齿、皱额正常；双侧听力正常；构音、吞咽正常，咽反射存在，软腭及悬雍垂局中；伸舌无偏斜，舌肌无萎缩，无颤动。四肢肌力、肌张力正常，腱反射(++)，病理反射阴性，无感觉障碍，共济运动正常。

实验室检查：
血常规：WBC 4.65(4.5～11.0×109／L)，RBC 4.46(4.00～5.90×109／L)，HB128(120～160 g／L)，红细胞压积38.1(36.0～53.0％)，平均红细胞血红蛋白量28.7(26.0~34.0
pg)，平均红细胞体积85.5(80.0～100.0)，平均红细胞血红蛋白浓度336(320～360 g／L)，血小扳计数212 (100～300×109／L )，平均虹小扳体积8.1↓(9．4～13．5)，中性粒细胞57．9 （45.0～70.0%)，淋巴细胞33.0(20.0~45.0％)，单核细胞6.0(3．0～8．0％)，嗜酸性粒细胞2．4(0.5～5.0％)，嗜碱性粒细胞0.7(0.0～1．0％)
血生化：总蛋白63↓(64～83 g／L)，白蛋白40(35～50
g／L)．白球比例1．74(1．30～2．00)．丙氮酸转氨酶20(<50u／L)，天冬氮酸转氨酶20(<30 u／L)，总胆红素8．9(3．4～20．4urnol／L)，结合胆红素1．8(<6．8 umol／L)，血钾4.0(3．5～5．5 mmol／L．血钠141(135～147 mmol／L．血钙2．20(2．10～2．60 mmol／L)，氯化物109↑(95～105 mmol／L)．尿素氦5．9(2．5～7．0 mmol／L，血肌酐68(50～130
umol／L)，尿酸0．230(0．100～0.420mmol／L；疑血酶原时间13．5(11.0~14．5秒)，纤维蛋白原定量2．70(1.8～3．5 g／L)，血糖5.8(3.9～5.8 mmo／L)，HBSAg(一)，Anti?HBS(+)，101.21(0.00～10．00 mIU／m1)，HBeAg(一)，Anti?HBe(-)，Anti-HBC(+)，7.38(0.00～1.00 s／Co)，Anti一HBC?IgM(一)，Anti?HCV(一)，HIV(一)，RPR(一)。

影像学检查：
2008年3月20日胸片提示两肺纹理增多，心影不大，双膈正常。心电图正常。
2008年3月18日头颅MRI提示右额占位性病灶。
患者于2008年3月21日行右额病灶探查术，在额中、下回处切开皮层，约在皮层下0．5 cm处见灰褐色病灶，边界不清．质地软，血供一般，大小约3×4×3cm3，肉眼下行病灶全切除。
病理号：P08?288

• 【讨论】各自分数来报到

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2008-09-27 14:26

2008年10月病例2
患者：男性、47岁、汉族、江西省九江市彭泽县人、从事水产品养殖工作。
主诉：因头痛20余天，伴右侧视野缺失，于2008—07—18入院。
现病史：患者20天前无明显诱因下逐渐出现持续性、阵发性头痛，伴恶心、呕吐。否认有肢体活动障碍、抽搐和意识障碍，无发热、畏寒等症状。病程中逐渐出现右侧视野缺失。2008年7月1 5日当地医院脑脊液检查示：潘氏试验(++)、有核细胞总数l0.0／L、微量蛋白550.2↑(80～430mg／L)、葡萄糖3.75(2.5～4.5 mrnol／L)、氯化物126(120～135mmol／L)、脑脊液压力无记录；血清学血吸虫抗体检测阴性；头颅CT和MRI检查提示左枕叶占位性病变，转我院进一步诊治。
既往史：20年前曾有发热、畏寒史，体温最高达39℃以上，虽做血清学血吸虫抗体检测为阴性，但因当地为血吸虫病流行地区，使用过抗血吸虫病药物治疗。15年前有类似发作，当时血清学血吸虫抗体检测为阳性，进行抗血吸虫病治疗。有原因不明早搏史数年，有胆囊息肉史数年。无肝炎、结核、疟疾、性病等病史，无肝脾肿大、腹泻、腹胀史，无多饮、多食，无手术和头颅外伤史。
个人史：水产品养殖工，当地为血吸虫病高发地区。有先锋类药物过敏史。
家族史：无特殊。
入院查体：T：36.8℃，P：76次／分，节律齐，R：19次／分，BP：128／78mmHg，发育正常，无贫血面容，皮肤粘膜未见瘀点和瘀斑，颈静脉无怒张，腹平软，肝脾无肿大。
神经系统查体：神志清，颈软，GCS评分为15分，两侧瞳孔等大，光反应灵敏，右侧同向偏盲，视力可，其他颅神经检查未见阳性体征，四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常，无病理反射，无感觉障碍，共济运动正常。

实验室检查：
血常规：WBC 8.73(4.5～1 1.0x109／L)，RjBC 4.56(4.00～5.90x1012／L)，HB 139(120～160 g／L)，红细胞压积43.0(36.0～53.0％)，平均红细胞血红蛋白量30.5(26.0～34.0pg)，平均红细胞体积94.3(80.0～100.0).平均红细胞血红蛋白浓度323(320～360 g／L)，血.小板计数176 (100～300×109／L)，平均血小扳体积l1.4(9.4～13.5)，中性粒细胞46.0(45.0～70.0％)，淋巴细咆14.0↓(20.0～45.O％)，单核细胞6.0(3.0～8.0%)，嗜酸性粒细胞34.0t(0.5～5.0％)，嗜碱性粒细胞0.0(0.0～1.0％)
血生化检查：总蛋白64(64～83 g／L)，白蛋白39(35～50 g／L)，球蛋白25(25～35g／L)，白球比例1.56(1.30～2.00)，前白蛋白21 6↓(250～400mg／L)，丙氨酸转氮酶31(<50u／L).天冬氮酸转氮酶23(<30 u／L)，总胆红素<12.0(3.4～20.4 umol／L)，结合胆红素1.9(<6.8umol／L)，总胆汁酸<6(<10umol／L)，碱性磷酸酶88(40～129 u／L)，r-谷氨酰转移酶51 ↑(3～45u／L),血钾3.9(3.5～5.5 mmol／L)，血钠141(135～147 mmol／L)，血钙2.01↓(2.1 0～2.60 mmol／L)，氯化物l 04(95～105 mmol／L)，尿素氮5.4(2.5～7.0 mmol／L)，血肌酐110(50～l 30umol／L)，尿酸0.290(0.100~0.420 mmol／L)，凝血酶原时间11.6(9.7～12.4秒)，纤维蛋白原定量3.6↑(1.8～3.5 g／L)，血糖5.1(3.9～5.8mmol／L)，HBSAg(一)，Anti-HBS(-)，HBeAg(一)，Anti-HBe(-)，Anti-HBC(一)，Anti-HAV-IgM(-)，Anti-HBC-IgM(一)，Anti-HCV(一)，HIV(一)，RPR(一)。
2008年7月1 5日江两九江市第一人民医院检测血清血吸虫抗体(一)。
2008年7月23日上海疾控中心检测血清血吸虫抗体(+)，血囊虫(一)，肺吸虫(一)，华支睾吸虫(一)，包虫(一)，旋毛虫(～)，曼氏裂头蚴(一)，弓形体(一)，广州管园线虫(一)，丝虫(一)。
超声影像学检查：
2008年7月15日胸片提示两肺纹理增多，未见明显实变影，心影不大，双膈正常。
2008年7月18日心电图正常，腹部超声检查提示胆囊息肉样病变、右肾囊肿。
2008年7月15日头颅CT提示左枕叶片状低密度阴影，邻近侧脑室下角略受压变形，脑裂及脑沟末见增宽，中线结构居中，颅骨未见异常。头颅MRI提示左枕叶占位性病变，T1低信号，T2高信号，增强后呈不均匀强化。
患者于2008年7月22日行左枕叶病灶切除术。术中见局部皮层毛细血管增多，切开皮层见局部病灶色泽灰白。边缘不清，质软，血供一般，向深部切开见局部病灶质地偏硬，大小约5×6×4cm3，行肉眼局部切除。
病理号：N08—1776
复旦大学附属华山医院神经病理室提供

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2008-10-27 20:07

第一例病理检查结果

病理号：P08-288
巨体检查：送检部位是右额深部白质，大体为灰褐脑样碎组织，质地软，血供一般，大小约2×1×lcm3，全部包埋。

显微镜检查：常规KB染色示：大脑白质呈疏密相间条带状髓鞘脱失，脱失区域边界清晰，伴大量CD68标记刚性的泡沫细胞形成，部分区域偶见Creutzfeldt细胞散在分布和血管周围T型淋巴细胞浸润。髓鞘脱失区域内见Bodian和NF标记阳性的神经纤维和轴索相对保留，但排列紊乱，偶见轴索肿胀现象伴GFAP标记阳性纤维型星形胶质细胞反应性增生。髓鞘保留区域内偶见T一型淋巴细胞散在浸润伴GFAP标记阳性肥胖型星形胶质细胞反应性增生。MBP免疫组化染色与髓鞘KB染色的髓鞘分布方式一致，其他特征染色包括PAS，Congo red等未见明显改变。

临床病理诊断：结合影像改变和病理形态学特征，
考虑：Balo’s同心圆硬化(Balo’s病)

第二例病理检查结果

病理号：N08-1776
巨体检查：送检部位是左枕叶病变脑组织，大体为灰白脑样组织，中央见灰褐病灶，质地偏硬，血供一般，大小约4×5×3 cm3。

显微镜检查：常规HE染色见蛛网膜下腔、软脑膜和人脑皮层内有大量炎性细胞浸润，包括嗜酸性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞和异物巨细胞形成。部分区域见微小肉芽肿性结节形成和血管炎改变，炎性反应区域内见血吸虫虫卵散在分布．其形态为卵圆形或扁圆形，含有深棕色折光性卵壳或夹膜，PAS呈强阳性反应，虫卵中央含有10-30个核聚集，有多核巨细胞吞噬虫卵现象。病灶周围脑组织内，可见血管周围淋巴套现象，SMA标记阳性小血管管壁肥厚，管腔狭窄，血管中层和外膜有吞噬细胞浸润等血管炎的病理改变。

临床病理诊断：中枢神经系统血吸虫感染性脑膜脑炎伴肉芽肿形成
(上海华山医院神经病理室)

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