Albright综合征一例报告

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Albright综合征一例报告

虹太

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2008-03-27 09:46

一般资料　

患者，女，13岁，经常头昏头痛。右腿痛3月余，跛行，进行性加重；右桡骨有骨折史。体检：第二性特征出现早，8岁初潮，乳房发育较大；外阴少女型，有少量阴毛。背部、臀部皮肤表面有色素沉着，似胎斑，边缘不规则。
　　B超检查　子宫增大，约为42.3cm×39.5cm×28.1cm，子宫内膜回声强，左侧卵巢内可探及3个卵泡暗区。双侧肾上腺未见异常。

图1　右侧肩胛骨多个囊状低密度影，边界较清晰

图2　右侧囊状肋骨膨胀，伴有点状、斑点状钙化

　　X线表现　右桡骨远端陈旧性骨折畸形愈合，向桡侧弯曲。右腓骨上段、下段囊状透亮区，内含点状钙化；骨皮质变薄，似丝瓜瓤样改变，未侵犯长骨关凇Ｓ也嗉珉喂嵌喔龃笮〔坏鹊哪易赐噶劣埃挥业?～10前肋显示多个囊状肋骨膨胀，伴有点状、斑点状钙化，肋骨病灶周围有壳状钙化。左第4前肋亦有囊状骨膨胀，伴钙化。
　　实验室检查雌二醇水平及血清碱性磷酸酶均增高，血钙、血磷、促卵泡素、促黄体素未见异常。
　　讨论　Albringht综合征属骨纤维异常增殖症(简称骨纤)一类，极为少见。Jaffe曾指出，此病组织学表现极其多样，他认为骨小梁是由结缔组织骨性转化而成，形状不同，量亦各异。多数学者认为由于原始叶间组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致。
　　Albringht综合症的诊断并不困难，有3个典型特征：①多骨性纤维异常增殖症；②区域性皮肤色素沉着；③性早熟。该患者多处骨质受累，有长骨、肩胛骨和肋骨，呈囊状膨胀，丝瓜瓤、毛玻璃样改变，还伴点状、斑点状壳状钙化。这种钙化，病理证实为成熟的骨小梁结构。Albringht综合征和多骨型骨纤维异常增殖征也易鉴别：该患者背部、臀部有多块不规则的色素沉着，乳房发育较大，外阴少女型，具备第二性特征。而后者不具备这些特征。查阅资料，发病部位在肩胛骨、肋骨，伴钙化更为少见。[/color][color=blue]

• 【讨论】反复胸闷、气短10个月余,加重伴不能平卧4个月

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