【共享】先天性后鼻孔闭锁

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【共享】先天性后鼻孔闭锁

梦的河流

人淡如菊
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2008-03-17 21:20

【病因学】
多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性、骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右。其间亦可形成小孔，但通气不足，称为不完全性闭锁。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种，常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。
【临床表现】
双侧后鼻孔闭锁患儿出生后即出现周期性呼吸困难和紫绀，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有窒息危险和营养不良严重后果。
儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞，睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征，经常??倦嗜睡，因为用口呼吸，说话发生关闭性鼻音，并有咽部干燥、胸廓发育不良等。单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命，长大以后只有一侧鼻腔不能通气，并有分泌物潴留于患侧。
【诊断】
凡新生儿有周围性呼吸困难、紫绀和哺乳困难时，就考虑本病，可用以下方法确诊。
1.用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部，若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔，检查口咽后壁看不到该导尿管，即可诊断后鼻孔闭锁。须注意排除导尿管太软、方向有误，以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔。
2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探测间隔的位置和性质。
3.将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为本病。
4.将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。
5.鼻内窥镜检查用0度纤维光导鼻内窥镜，放入前鼻孔，边吸引分泌物，边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病，而且可以排队先天性鼻内型脑膜—脑膨出、鼻息肉、腺样体肥大、鼻咽肿痛、异物、疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。
【治疗措施】
（一）一般紧急措施新生儿降生后，若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，保持呼吸通畅，防止窒息，维持营养。可取一橡皮奶头，剪去其顶端，插入口中，用面条系于头部固定，以利经口呼吸，并可通过奶头滴入少量乳汁，待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理，以防窒息，并应注意营养摄入。
（二）手术治疗用手术方法去除闭锁间隔，有经鼻腔、经腭、经鼻中隔、经上颌窦4种途径，应根据患儿年龄、症状程度、间隔性质与厚度，以及全身情况而定。为了安全，以先做气管切开术为宜。
1.鼻腔进路适用于鼻腔够宽，能够看到闭锁间隔者，膜性间隔或骨性间隔较薄者，新生儿或患儿全身情况较差而急需恢复复鼻呼吸者。

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