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| 【专题】有奖征集各种血液疾病的相关资料 [精华] |
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mgl206
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 2008-02-21 00:17      本帖将专用于收集各种血液疾病的相关资料，希望可以为大家提供一个学习的空间，将根据提供资料的数量和质量，一般给以1-3积分奖励。 发布格式如下： 1.【概述】 2.【病因】 3.【分型】 4.【临床表现】 5.【诊断标准】 6.【常规治疗】 7.【预后与转归】 8.【难点与对策】 9.【康复指导】 10【研究进展】 1-7点一定要齐全，8-9不严格要求。
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• 【公告】严肃考风考纪 维护公平公正 |
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2008-02-21 00:26
【概述】 白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。 我国白血病患者约为3～4人/10万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国＜10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年四季均可发病，农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有24万急性白血病患者。 急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。 【病因】 人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。 1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。 2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。 3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。 4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。 【分型】 急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL） 【临床表现】 1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。 2、 发热和感染 A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。 B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。 3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。 4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。 5、 白血病细胞浸润体征 A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大 B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润 C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。 D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。 E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。 F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。 G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。 H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。 I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。 J、 其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。 【诊断标准】 1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。 2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。 3、 实验室： A、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。 B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。 鉴别诊断： A、再生障碍性贫血； B、骨髓增生异常综合征； C、恶性组织细胞病； D、特发性血小板减少性紫癜 【 常规治疗】 西医治疗主要是化疗，在使用化疗药物的同时，必须加强支持治疗，减少并发症，才能使病情好转至缓解， 治疗分为三期 1、诱导缓解期治疗 2、巩固期治疗 3、维持期治疗 难治性AML的定义为 1、初治病例对一线诱导治疗无效； 2、在首次缓解6个月内的早期复发； 3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。 【预后与转归】 急性白血病初治患者70%~90%经治疗，可达缓解，经巩固强化中西医结合治疗，可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药，效果不佳，并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力，以挽救患者生命。 【难点与对策】 难点之一：如何减少白血病缓解后的复发 急性白血病患者缓解后，部分病人难以避免发生临床复发，这是医患双方共同关心的大问题，如何防治复发，延长生存期是治疗上的一大难点。应采取积极措施加以防治。首先是树立患者的信心，克服心理障碍，从精神上战胜疾病；鼓励坚持正规的治疗，这是争取持续缓解，防治复发，延长生存期的基础。但因患者的经济条件有限，对本病的认识上存在缺陷，临床上易受到轻视。即使是坚持了正规治疗，一部分患者亦难免复发，此与患者的生物学特性、体内残存的微小残留白血病细胞有密切相关，前者的改变有待基因治疗的研制成功，广泛应用于临床，可望从根本上消除疾病，防治复发；从消杀微小残留病着手，以克服复发，针对缓解后的患者常伴有气阴两虚的症候，予以植物药益气养阴，有扶正祛邪、杀灭残留白血病细胞的作用，有一定防治复发作用；予以间断服用一些中药解毒药以进一步清其余毒，杀灭残留邪气，在一定程度上对有些类型白血病可望达到攻克。 难点之二：如何防治白血病耐药问题 急性白血病对化疗药物产生耐药是导致治疗失败主要原因，是当前最难解决的问题之一。西医学在临床上采用钙离子拮抗剂、环胞素A等单用或联合应用有一定逆转效果，静脉给药效佳但毒副作用大，限制了临床应用，中医药如太白“七仙草”系列药物、雷公藤多甙等药在实验研究中显示了有效的苗头，可进一步深入开展临床研究，有望研制开发出新的防治耐药的药物，提高疗效，防治复发。中西医结合综合治疗是临床较为实用的办法，中西药物联合应用，多药交替序贯治疗，大剂量冲击治疗等方法可施用于临床，有望克服耐药，进一步提高疗效。 【康复指导】 1、预防 对接触放射性物质及苯等化学物品者，应加强劳动保护，定期检查血象，积极预防各种并发症，对于急性白血病的预后关系密切。 2、调理 生活调理 注意气候的影响，防病毒侵袭机体而诱发本病；避免接触某些毒物，甚用如保泰松、氯霉素、苯妥英钠等；治疗期间，应保持积极乐观的情绪。 ３、 常用食疗方 A、 添髓防化饮：鹿血或鸡血30克，芦笋60克。按：同煮服食不拘时，具益血填髓之功。 B、 退热食疗方：地骨皮露：地骨皮60克。按：蒸露饮服。地骨皮甘、淡、寒。 C、 止血食疗方：蚕豆花露：蚕豆花100克。按：蒸露食之。 D、 抗白血病：雄黄煮蛋；雄黄23克，鸡蛋2只。按；共煮熟，去壳食蛋。 【研究进展】 西医研究：去近年来应用动物白血病模型来研究人类白血病的病因学、发病学等具有重要意义，应用物理、化学和生物性制癌因素诱发不同动物白血病进行了广泛深入的研究，但以白血病病毒病因学研究最为深入。进入20世纪80年代， 研究表明：承认T细胞白血病（ATL）的发病是由白血病病毒（HTLV-I）传染所引起。因此，当今国内外的研究动向表明把白血病作为研究人类肿瘤病毒病因最有希望的突破口之一。中医关于急性白血病的病因病机不外阴虚致病、因病致虚、虚实夹杂，或因正气不足而外感邪毒，或因邪毒外感而伤及正气，导致邪蕴血瘀，痰凝气结，正邪交争而发病。 
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• 【资源】孙建方教授-带状疱疹资料 |
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2008-02-21 00:28
【概述】 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。 临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。 根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“?Y瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。 【病因】 1、 中医 ①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚， 瘀血内停，久积成块。 ②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。 ③起成无常，寒温不调，感受外邪。 2、 西医 （一） 慢性粒细胞白血病的发病机理 （1） 细胞遗传学 （2） G-6-PD同工酶 （3） 细胞动力学 （4） 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。 （二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理 （1） 染色体异常 （2） 白血病的克隆发生 （3） 细胞动力学异常 【分型】 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。 【临床表现】 1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。 （1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 （2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。 2、实验室检查 （1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。 （2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。 （3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。 （4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。 （5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。 3．慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。 【诊断标准】 西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗 1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。 （1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 （2）体征： ①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。 ②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。 ③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。 2、实验室检查 （1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。 （2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。 （3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。 （4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。 （5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。。 3、慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。 4、诊断标准 （1）临床表现： ①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。 ②可有淋巴结（包括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。 （2）实验室检查： ①外周血WBC＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，绝对值≥5×109／L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。 ②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。 （3）免疫分型： ①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5，CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。 ②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。 （4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型： ①典型CLL：90％以上为类似成熟的小淋巴细胞。 ②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞＞10％，但＜50％。 ③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。 T－CLL细胞形态分为以下4种： ①大淋巴细胞型：细胞体积较大，胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质聚集成块，核仁罕见。 ②幼稚T细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显。 ③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。 ④细胞形态多样，胞核多有分叶。 （5）临床分期标准： ①I期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。 ②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少＜100×109／L。 ③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血（Hb＜100g／L）。 除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月，并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。 〖鉴别诊断〗 就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相鉴别。 （1）慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有Ph’染色体阳性，脾肿大显著。 （2）慢性单核细胞白血病：白细胞计数轻、中度增高，肝、脾、淋巴结肿大不显著，血象和骨髓象以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。 （3）淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。 （4）淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。 （5） 病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的，增多是暂时性的，随着感染的控制，淋巴细胞数量恢复正常。 【常规治疗】 慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。 西医治疗 （一） 慢性粒细胞白血病 1、 疗效标准：对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现；血象：血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L，分类无不成熟细胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。 2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。 3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。 4、 干扰素 干扰素（IFN）具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。 5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植 （1） 自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。 （2） 同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。 （3） 同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植（ALLo-BMT）几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段，也是CML治疗的最佳方法。 （4）加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期，治疗比较困难。 【预后与转归】 目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差,常见死亡原因为感染 ，尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见。 【难点与对策】 慢粒白血病是恶性血液病之一，国内采取中西医结合治疗，的确取得了一定的成果，但部分病人难以避免复发、急变而造成多脏器衰竭、感染、出血死亡。然而在如何延长慢性白血病患者的生存期，及预防慢性白血病的急变是摆在我们面前的难点。 1、强调早期发现、及时确诊，尽快得到治疗是CML病人获得长期生存的基础。通过提高对本病的认识，凡疑有CML迹象者要及时到医院就诊，周围血象检查作为一般常规检查应广泛开展，使血常规检查成为CML早期发现的基本手段。 2、在慢性期阶段，不宜采取过于激进的治疗方法，如联合化疗等，易促使发生急性变，应引起临床医师的重视而加以避免；在慢性期要随时注意病情之变化，及时发理，及时采取措施加以防治；西医予以诱导分化的维甲酸等药物治疗有可能延缓急变的发生。在慢性期以中医扶正祛邪兼施之法为主治疗，解毒活血以祛邪，益气养阴以扶正，在疾病缓解后变应维持治疗，进一步扶正以清其余毒，防止反复，有利于稳定病情；必要时结合干扰素的治疗，可从遗传学角度获得缓解，对延长生存期的确有益；有条件者在慢性期行骨髓移植，有希望得以长期无病生存乃至有治愈可能，但毒副作用及骨髓来源的困难、昂贵的经济负担等方面因素限制了其广泛的应用，有其局限性。 3、发生急变后，宜采取中西医结合的方法施治，中医从毒蕴血瘀角度辨治，因毒蕴日久，血瘀不化，郁而炽盛，泛发而致，宜解其毒、化其瘀，可祛邪治疗之效，西医学宜重病轻取，予以适量的化疗，积极配合支持疗法治疗，以期带病生存为宜。 【康复指导】 1、生活调理对接触放射物质及苯等化学品者，应加强劳动保护，定期检查血象。应用可能导致白血病的药物如细胞毒药物，氯霉素等时宜慎重。CML、CLL多发生于中老年人，起病缓慢。病程较长，预后较差，因此要做到早发现、早诊断、早治疗。一旦发病，要保持口腔卫生，预防感染。要做到调情志，慎起居，避风寒。积极参加锻炼。 2、 饮食调理 （1） 红枣羊骨汤 用羊胫骨两根敲碎，红枣30个，加清水煮，调味服之。本方有补脾益气、补肾养血之攻效。 （2） 山药芡实粥 化疗纳呆时，需选用山药芡实粥服之，以健脾和胃，促进食物吸收。 （3） 发热出血时，用鲜藕30g，鲜白茅根30g，煎汤服用，可使症状减轻。 3、 精神调理患了白血病，要有正确的认识，树立战胜疾病的思想观念，心情愉快，减少不良刺激和过度劳累，加强体育锻炼，增加抗病能力。 【研究进展】 1、 从邪毒论慢性白血病之发生 慢性白血病以症瘕痞块，痰核瘰疬为其特征性表现，乃邪毒侵及机体，潜伏经络，阻滞气机运行，日久出现气滞，血随气行，气行则血行，气滞则血瘀，随着气滞的发生而出现血瘀，淤滞日久则成痞块积聚；气滞则津液运化不利，则凝集成痰，发为痰核瘰疬。正气亏虚则是邪毒感受的内因。 2、 以相火妄动为慢粒的原因慢粒的病态增生亢奋当属阳盛阴衰之象。肾主骨生髓，故其病位在肾，是肾之阳气亢奋——相火妄动，此乃慢粒的主要发病机理。由于妄动相火暴悍酷烈，能大伤元气，煎熬真阴，而令气阴两伤，精血匮乏，是谓“元气之贼”，与慢粒的白血病细胞非自限的恶性增殖，破坏正常的造血功能情况是相对一致的。由于相火动而无静，并致愈演愈烈，蕴热成毒，加害元气的结果是慢粒有相对稳定的慢性期减至加速期、难以避免的恶化至急变期而终。故慢粒之发生、发展的关键是人体内在的阴阳失调。 
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健康人生，从心开始 医博园版主
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2008-02-21 00:30
【概述】骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。 MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。 【病因】 MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS． MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。 【分型】 MDS分为原发性与继发性 【临床表现】 〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占20％，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。 〖体症〗 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。 〖常见并发症〗 感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。 出血： 约 20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。 【诊断标准】 1、临床表现 以贫血症状为主，可兼有发热或出血。 2、血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现． 3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞 4、除外其他伴有病态造血的疾病。 5、法美英（ FAB）协作组将MDS分为五型。 【常规治疗】 目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。 MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。 〖刺激素造血剂〗 适用于 RA,RAS型。 1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。 2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血。 〖诱导分化剂〗 1、维甲酸类 （1） 全反式维甲酸：30～60，分3次口服，疗程应在3个月以上，对RA较好， （2）顺式维甲酸： （3）分3次口服，疗程至少3个月。 2、主要副作用为口唇干燥，皮肤过度角化，关结肌肉疼痛，肝功能伤害。为可逆性改变，与剂量相关。 3、联合化疗，对年龄小于 60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案. MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少，对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症，1/2转变为急性白血比病，应根据MDS患者的分型，血象，年龄，一般状况，骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。 低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞?R0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。 高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁，可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案， 骨髓移植 若患者年龄小于 30岁，化疗能取得缓解，无骨髓纤维化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植，目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。 骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很大的作用。 【预后与转归】 MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后，与年龄和体征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色体异常有关。年龄和体征与预后：本病好发 于中年已上，老年人患MDS的预后比中年人差，MDS患者有严重贫血，广泛出血，肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后：MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少，提示病情恶化，多数病人预后不良，一般低危组（RA,RAS）患者的生存期长于高危组，RA和RAS二型，发展成为白血病的的比例较低，中数生存期也较长。（RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高），中数生存期较短。 外周血象和骨髓象与预后；在 MDS-RA.RAS患者中，外周血中可见到有核红细胞，假性pelger-Huet异常，淋巴样的小巨核细胞等，同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05，均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中，血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高，生存期也较长。 染色体异常与预后： MDS是多能造血干细胞的异常，从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的，伴有染色体核型异常的MDS患者，中数生存期都较短，特别是有复杂染色体异常的，预后更差。 MDS的转归不外三种情况：好转，缓解，恶化。转归倾向的关键，在于体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中，如果体质素虚，虚损不重脾肾未衰，情志畅达，通过调理，脏腑间的病理性乘侮现象，逐渐转变为生理性生克制化关系，各种症状逐步缓解，渐归稳定，甚至好转，MDS属痼疾难证其好转过程是很长的，中医的治疗和防护当以年月计，切不可稍好转，冒然停止调治，导致复发。 【难点与对策】 普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因，病机，转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。 难点之一： MDS的诊断 由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无），形态学技术的局限性，临床医师对 MDS的认识缺乏正确性，临床MDS的误诊，漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此，在以下方面应加强和努力。 1、保证 MDS诊断的可靠性. 2、注意鉴别诊断， MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血，再生障碍性贫血恶性肿瘤，肝病，肾病，免疫系统疾病及结核病的检查。 难点之二：对 MDS却乏有效的治疗方法 如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS，采用相应的不同治疗对策 MDS有三种转规;好转，缠绵，恶化，转规顷向的关键，在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。因此，对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗，具体包括：西医刺激骨髓造血（RA,RAS型）诱导分化(RA,RAA,RAEB）小剂量化疗（RAEB型），联合化疗（RAEB-T）,中医辨证论治，饮食调理，生活调理，精神调理，通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血，提高机体免疫功能，从而使MDS好转，减少或延缓恶化． 【康复指导】 1、注意营养 合理调配饮食，对肉类，蛋类，新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。 2、忌口，鸡属阳，动风。 MDS虚实夹杂，邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺，出血,痰湿交阻者尤要注意。 3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉。治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。 4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调制的过程中易非常关键。 【研究进展】 国内外近年来对细胞凋亡的研究， 细胞凋亡与 MDS病程演变，已有大量证据表明正常血细胞转变为增生异常的血细胞，在转变为白血病细胞，是一个需要一系列移传损伤累积的多步逐过程。初步研究提示造血从正常的多克隆性转变为增生的单克隆性可能是起始步骤，某些癌因素的激活和肿瘤的抑制基因的失活，以及一些获得性染色体改变及所引起的基因异常改变可能是增生异常的单克隆造血获得生长增殖优势和进一步恶变所必须的。常规的骨髓增生异常综合症的治疗属于“急功近利式”的治疗，而化疗对于正常细胞属于毒性治疗，其药物属化学单体，作用于细胞代谢某一环节，毒副作用大，作用单一。现代中药通过多种活性理血因子作用病变的不同部位，病理的不同阶段及发病的不同特点，进行多层次、多靶点清髓理血，从根本上达到治疗的目的。 
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2008-02-21 00:44 这个活动不错，学习拉，我也要发几个才行。 • 【试题】护师资格考试试题 |
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cty196
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2008-02-21 10:16
【概述】 恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,MH, 简称恶组）系恶性组织细胞增生症，是全身性单核 - 巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官，常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。 其病变可累及多脏器：肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织，不同病例累及器官数不一，至少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致，被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。 【病因】 本病因至今不明，通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型，可能于 EB 病毒感染有关，亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤，常伴发于恶性淋巴瘤（B 细胞性）、T 细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒 - 单核细胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统，导致染色体异常，克隆恶性突变有关。本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关。 【分型】 分为急性型和慢性型，特殊类型的还有肠型恶组、皮肤型恶组、神经型恶组、多浆膜炎症。 【临床表现】 任何年龄均可患病，7个月－78岁均可发生，以青壮年多见（15－40岁占多数），男多于女，二者之比约为2－3:1 ，以农民为多见。可分为急性型和慢性型（病程在1年以上），以急性型为多。起病急骤，病程短促、凶险，疗效极差。 1 、首发症状 发热为首见及常见的症状（97.2%），多为持续高热，少数为不规则发热，随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速，短期内明显消瘦，极度衰弱。 2 、造血器官受累 （1）由于骨髓被大量异常组织细胞浸润及组织细胞有吞噬血细胞的作用，加上脾亢及毒素抑制等作用，大多数患者有全血细胞减少，表现为进行性贫血、出血及各种继发性感染。 （2）肝、脾、淋巴结因异常组织细胞浸润而逐渐肿大，但不一定同时发生。肝大者达85% ，质软至中，可达肋下9cm 。脾大显著（75%），质中到硬，一般肋缘下3－5cm 可触及，可有压痛。淋巴结肿大45.7%，多为黄豆至蚕豆大，以颈及腋下常见，腹股沟次之，少数表现为腹块。 （3）黄疸常在后期出现，主要由于肝实质细胞损害及肝门淋巴结肿大，压迫胆管所致。 3 、非造血器官受累 由于病灶散在、不均匀和不规则性，故临床表现多种多样，缺乏特异性。 （1）肺部浸润：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出现呼吸衰竭。 X 线胸片示有片状模糊或小结节影。 （2）多发性浆膜炎：胸、腹、心包等浆膜腔积液，除脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。 （3）心脏间质受累：心电图示有心肌损害，I、II 度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。 （4）皮肤：表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。 （5）肾脏：可见蛋白尿或肾功能损害。 （6）骨骼： X 片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。 （7）其他：脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。 4 、特殊类型恶组 （1）肠型恶组：好发于结肠或小肠，累及不同肠段，肠壁增厚使肠腔狭窄，也可弥漫浸润，侵及整个肠壁。临床有肠出血、坏死或溃疡表现，穿孔率为88.8%。一旦穿孔，预后极差。 （2）皮肤型恶组：皮损为多形性，非向表皮性，多见于四肢，呈向心性分布，呈进行性发展，个别自行消退或此起彼伏。 （3）神经型恶组：多累及9、10、12 对颅神经麻痹，引起吞咽困难、眼球麻痹、失明。 （4）多浆膜炎型：多在全身浸润，疾病进展期发生。 【诊断标准】 1 、血象 半数以上白细胞＜4.0×109/L ，可低达1.0×109/L。少数患者早期白细胞可增多。疾病早期可有中至重度贫血，血小板减少。随着疾病的进展，多数有进行性全血细胞减少。仅少数患者（17.71%）周围血片中可见少量异常组织细胞，因为组织细胞在造血组织中被网状纤维所固定，细胞间相互粘附，不易进入周围血液。 2 、骨髓检查 多数增生活跃，增生低下病例多已达晚期。多数病例骨髓中能找到多少不一样的异常组织细胞。 3 、临床表现 长期发热，以高热为主，伴进行性全身衰竭；淋巴结、肝、脾肿大，还可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液；尤其是高热对抗生素或激素治疗无效时，应考虑本病。 4 、实验室检查 全血细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，血片中可有少量异常组织细胞及（或）不典型的单核细胞，偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞；骨髓中发现数量不等之多种形态的不正常组织细胞，异常组织细胞及（或）多核巨组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。 5 、病理检查结果 骨髓或肝、脾、淋巴结及其他受累组织的病理切片中，可见各种异常组织细胞浸润，这些细胞呈多形性、混杂存在，呈灶性或片状，松散分布，极少形成团块，组织结构可部分或全部破坏。凡具有上述3加4或3加5,且能排除反应性组织细胞增多症者可诊断为本病。 【常规治疗】 1 、疗效标准 （1）完全缓解：症状及不正常体征均消失。血象 Hb ≥ 100g/L ， WBC ≥4×109/L ，分类正常，血小板≥100×109/L ；骨髓涂片中找不到异常组织细胞。 （2）部分缓解：自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小（肝、脾最大不超过肋缘下 1.5cm ），血象接近但未达到完全缓解标准；骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。 2 、对症支持治疗 严重出血者，宜输入浓缩血小板，贫血严重者，需输血，对粒细胞缺乏者应保护性隔离，可能性给予 G-CSF ，但尽量避免使用 GM-CSF ，积极预防感染，如合并感染，则要积极使用抗生素。另外，需加强护肝治疗。 3 、化学治疗 可使部分患者病情缓解。个别患者可适用单一化疗药物，环磷酰胺可作为首选,100～400mg/d，口服或静注，总量可达 8～12g。缓解后可 50～150mg/d 维持。不发热者较发热者疗效好，无贫血者较贫血者疗效好。 4 、中医治疗 近年来，中医治疗恶组方面取得了重大的突破。 【预后与转归】 恶组是一种预后很差的肿瘤性疾病，多数于发病后几个月内死亡。据统计87% 病例生存期 <6 个月， 8% 左右生存期为 6~12 个月，约 5%>1 年，个别病例在 10 年以上。但自采用中草药治疗以来，长期生存者增加。该病死因最多见为全身衰竭；其次为胃肠道、颅内出血；再次为感染；极少数死于肝、肾功能及心功能衰竭。 【研究进展】 近年来研究认为，过去诊断的恶组病例多属于 T 细胞系相关的淋巴瘤或 Ki-l 阳性间变性大细胞淋巴瘤，而真正来自细胞的极少。所以恶组可认为是组织细胞或巨噬细胞淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变异型。恶组也可作为第二个恶性肿瘤继发，常伴发于恶性淋巴瘤（ B 细胞性)T 细胞和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒 -单核细胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。目前多数学者认为恶组为一组来源于不同性质细胞而临床表现相似的异质性疾病群，多为 T 细胞淋巴瘤，如间变大细胞淋巴瘤，其次为大 B 细胞淋巴瘤，仅有少数真正来源于单核 - 巨噬细胞系统，表达单核 - 巨噬细胞分化抗原 CD11C 、 CD14 、 CD68 、 BerMAC3. • 【讨论】经纤维支气管镜针吸活检述TBNA论坛 |
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2008-02-21 10:17
【概述】 传染性单核细胞增多症 （ Infectious mononucleosis） 是由 EB 病毒 （ EBV） 所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热，咽喉炎，淋巴结肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，嗜异性凝集试验阳性，感染后体内出现抗EBV抗体。 【病因】 EBV属疱疹病毒群。1964年由Epstein、Barr等从非洲恶性淋巴瘤的细胞培养中首先发现。病毒呈球形，直径约180nm，衣壳表面附有脂蛋白包膜，核心为双股DNA。 本病毒对生长要求极为特殊，故病毒分离较困难。但在培养的淋巴细胞中用免疫荧光或电镜法可检出本病毒。EBV有嗜B细胞特性并可作为其致裂原，使B淋巴细胞转为淋巴母细胞。 EBV有五种抗原成分，即病毒衣壳抗原（VcA）、膜抗原（MA）、早期抗原（EA）、补体结合抗原（可溶性抗原S）和核抗原（EBNA）,各种抗原均能产生相应的抗体。 [流行病学] （一）传染源 带毒者及病人为本病的传染源。健康人群中带毒率约为15%。 （二）传播途径 80%以上患者鼻咽部有EB病毒存在，恢复后15～20%可长期咽部带病毒。经口鼻密切接触为主要传播途径，也可经飞沫及输血传播。 （三）易感人群人群普遍易感，但儿童及青少年患者更多见。6岁以下幼儿患本病时大多表现为隐性或轻型发病。15岁以上感染则多呈典型发病。病后可获持久免疫，第二次发病不常见。 [病因病理] 本病的发病原理尚未完全阐明。病毒进入口腔后可能先在咽部淋巴组织内增殖，后侵入血液导致病毒血症，继之累及淋巴系统和各组织器官。由于B淋巴细胞表面具有EBV受体，故极易受累。B淋巴细胞感染后增生活跃，其抗原性发生改变，后者可引起T淋巴细胞防御反应，形成细胞毒性效应细胞直接破坏受染的B细胞。这种细胞免疫反应是本病病程呈自限性的重要因素。B细胞受破坏后释放自身抗原，激发自身抗体的产生，从而引起一系列并发症。 本病的主要病理特征是淋巴网状组织的良性增生。肝脏有各种单核细胞浸润，枯否氏细胞增生及局灶性坏死。脾肿大，脾窦及脾髓内充满变形淋巴细胞。质脆、易出血，甚至破裂。淋巴结肿大，不形成脓肿，以副皮质区（T淋巴细胞）增生显著。全身其它脏器如心肌、肾、肾上腺、肺、皮肤及中枢神经系统等均可有充血、水肿和淋巴细胞浸润。 【临床表现】 潜伏期5～15天，一般为9～11天。起病急缓不一。约40%患者有前驱症状，历时4～5天，如乏力、头痛、纳差、恶心、稀便、畏寒等，本病的症状虽多样化，但大多数可出现较典型的症状。 （一）发热 高低不一，多在38～40℃之间。热型不定。热程自数日至数周，甚至数月。可伴有寒战和多汗。中毒症状多不严重。 （二）淋巴结肿大 见于70%的患者。以颈淋巴结肿大最为常见，腋下及腹股沟部次之。直径1～4cm，质地中等硬，分散，无明显压痛，不化脓、双侧不对称等为其特点。消退需数周至数月。肠系膜淋巴结肿大引起腹痛及压痛。 （三）咽痛 虽仅有半数患者主诉咽痛，但大多数病例可见咽部充血，少数患者咽部有溃疡及伪膜形成，可见出血点。齿龈也可肿胀或有溃疡。喉和气管的水肿和阻塞少见。 （四）肝脾肿大 仅10%患者出现肝肿大，肝功能异常者则可达2/3。少数患者可出现黄疸，但转为慢性和出现肝功能衰竭少见。50%以上患者有轻度脾肿大，偶可发生脾破裂。检查时应轻按以防脾破裂。 （五）皮疹 约10%左右的病例在病程1～2周出现多形性皮疹，为淡红色斑丘疹，亦可有麻疹样、猩红热样、荨麻疹样皮疹，多见于躯干部，一周内隐退，无脱屑。 （六）神经系统症状 见于少数严重的病例。可表现为无菌性脑膜炎，脑炎及周围神经根炎等。90%以上可恢复。 其它尚有肺炎（5%）、心肌炎、肾炎、眼结膜充血等。 病程多为1～3周，少数可迁延数月。偶有复发，复发时病程短，病情轻。本病预后良好，病死率仅为1～2%，多系严重并发症所致。 [并发症] （一）呼吸系统 约30%患者可并发咽部细菌感染。5%左右患者可出现间质性肺炎。 （二）泌尿系统并发症 部分患者可出现水肿、蛋白尿、尿中管型及血尿素氮增高等类似肾炎的变化，病变多为可逆性。 （三）心血管系统并发症 并发心肌炎者约占6%，心电图示T波倒置、低平及P — R间期延长。 （四）神经系统并发症 可出现脑膜炎、脑膜脑炎、周围神经病变，发生率约为1%。 其它并发症有脾破裂、溶血性贫血、胃肠道出血、腮腺肿大等。 【诊断标准】 （ 一）流行病学资料 应注意当地流行状况，是否曾赴流行地区出差旅游。周围有无类似患者，以便协助诊断。 （二）临床表现 主要为发热、咽痛、颈部及其它部位淋巴结肿大，肝脾肿大，多形性皮疹，但本病临床表现变异较大，散发病例易误诊，尤其在无实验室检查条件的情况下，诊断困难较大。 （三）实验室检查 1．血象 白细胞总数正常或稍增多，最高可达30～50×109/L。单个核细胞（淋巴细胞、单核细胞及异型淋巴细胞）可达60%以上，其中异型淋巴细胞可在10%以上。 2．嗜异性凝集试验（heterophil agglutination test）是一标准的诊断性试验，其原理为患者血清中常含有属于IgM的嗜异性抗体可与绵羊或马红细胞凝集。该试验在病程早期即呈阳性，约为40%，第二、三周阳性率分别可达60%及80%以上，恢复期迅速下降。正常人、血清病患者、淋巴网状细胞瘤、单核细胞白血病及结核病等患者，血清中也可出现嗜异性抗体，可用豚鼠肾和牛红细胞吸收试验加以鉴别，一般认为经豚鼠肾吸收后的滴定效价在1：64以上者具有诊断意义。 约30%患者可并发咽峡部性链球菌感染。急性肾炎的发生率可高达13%，临床表现似一般肾炎。脾破裂发生率约2%，通常多见于疾病的10-21d内。约6%的患者并发心肌炎。 【常规治疗】 本病无特异性治疗，以对症治疗为主， 患者大多采用中药治疗后自愈。当并发细菌感染时，如咽部、扁桃体的 β- 溶血性链球菌感染可选用青霉素G、红霉素等抗生素，有人认为使用甲硝哒唑（灭滴灵0.6～1.2g/日）或氯林可霉素(0.45～0.9g/日)5～7天也有一定效果。约95%的患者应用氨苄青霉素或羟氨苄青霉素可出现多形性皮疹。 肾上腺皮质激素可用于重症患者，如咽部、喉头有严重水肿，出现神经系统并发症、血小板减少性紫癜、心肌炎、心包炎等，可改善症状，消除炎症。但一般病例不宜采用。用法为强的松第一天80mg，随后逐渐减量，疗程一周。抗病毒药物如阿糖腺苷、疱疹净等可能对本病有效。 【预后与转归】 有本病预后良好，病死率为1%～2%，死亡 大多由于严重的并发症，如脑干脑炎并发呼吸衰竭、脾破裂（未及时诊断与处理）、胃肠道出血、心肌炎、继发感染等所致。大多数病人于2～3周后完全康复，但淋巴结肿大则可持续较长时间。少数患者可迁延不愈，患者易疲劳，伴低热、淋巴结肿大、僻肿大、低血压、低血糖低比重尿等，周围血象中有异常淋巴细胞。以上症状可持续数月，甚至数年之久。 【难点与对策】 如何预防传染性单核细胞增多症 ？ 传染性单核细胞增多症尚无有效的预防措施。有主张急性期患者应该住院进行呼吸道隔离，其呼吸道分泌物及痰杯宜用含氯石灰、氯胺或煮沸消毒，但也有认为隔离病人并无必要。患者恢复后病毒血症可能长达数月，故如为献血员，则至少应在发病后6个月，才能参加献血。目前尚无有效预防措施。急性期患者应进行呼吸道隔离。其呼吸道分泌物及痰杯应用漂白粉或煮沸消毒。因病毒血症可长达数月，故病后至少6个月不能参加献血。疫苗尚在研制中。 • 【讨论】病例：双肾盂，双输尿管畸形 |
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2008-02-21 10:18
【概述】 阵发性睡眠性血红蛋白尿（ Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH ）是一种获得性造血干细胞病，产生的成熟血细胞膜存在缺陷，对补体异常敏感而破坏，引起血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇性发作的血红蛋白尿为特征，是我国北方常见的溶血性贫血。我国的 PNH 的特点为：男多与女，男女比例为 5.3:1, 发病年龄为 20 ～ 40岁多为最多，偶 见于儿童及老年，发病最小的为2岁，发病中位数年龄为28岁，常有轻中度的出血，腹痛较少，腹痛多与蛋白尿有关，非因栓塞，全血细胞减少为多见，白细胞及血小板减少较为明显，血管栓塞发生较晚，主要为潜表静脉，主要死因是感染而非栓塞。 中医学因其可见面色苍白，周身乏力、腰膝酸软，活动后心慌气短、小便黄或红及黄疸等 ，归为“虚劳”、“黄疸”等范畴。 【病因】 西医：目前认为患者的骨髓因受到某种有害因素的损伤，而引起造血细胞的基因突变，产生病理性克隆，这种异常细胞达到一定数量后，则可发病。 PNH 的红细胞有许多异常，其中最重要的是对补体溶血的敏感度显著提高。 【分型】 1 、PNH 是一种克隆性干细胞病 2 、GPI-A 基因突变 3 、GPI 连接蛋白缺陷。 4 、对补体敏感理性 5 、红细胞形态异常 6 、红细胞膜化学成分异常 7 、红细胞表面电荷 8 、红细胞抗氧化性损伤能力降低。 【临床表现】 一、症状: 起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3％也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白,心悸，气急、耳鸣，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35％患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。 二、特征： 1 、贫血 98% 的患者有贫血，由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色，病程长者色素沉着更明显。 2 、黄疸 由于溶血，４７％的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占４％，黄疸多为轻度或中度。 3 、出血 约１／３患者有出血倾向，以出血为最初表现者占１２％，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。 4 、肝脾肿大 ２５％有肿大，１３％有脾大，肝脾均肿大者占１２ .5% 。 5 、其他：长期贫血心脏可见代偿性扩大。 三、常见并发症： 1、 感染 ＰＮＨ病人的白细胞也不正常，常伴有免疫及防疫功能低下，可能是容易招致感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染，感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。在我国，并发感染是ＰＮＨ患者最主要的死亡原因。 2、血栓形成 此是欧美文献报道中最常见的并发症，也是最主要的死亡原因。 3、胆石症 4、肾功能减退 5、贫血性心脏病 6 、其他并发症：脑出血和消化道出血。由于长期应用肾上腺皮质激素，也可发生糖尿病、库欣综合征（Ｃ ushing syndrome ）及病理性骨折。 【诊断标准】 一、 PNH 的诊断条件 1、临床表现符合 PNH 。 2、实验室检查：酸化血清溶血试验（Ｈam 试验）、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中，凡具备下列条件： a 、两项以上阳性； b 、一项阳性但是具备下面条件： （１） 两次以上阳性，或一次阳性。但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时重复仍然阳性者。 （２）有溶血的其他间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。 （３）能除外其他溶血，特别是遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性贫血。 二、在生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断。 凡再障性贫血转化为 PNH 。或 PNH 转化为再障性贫血的，或者兼而有之的，均为再障性贫血 -PNH 综合症。 【常规治疗】 西医治疗 1 、减轻贫血 a 、输血 严重贫血，血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时。输血可作为对症治疗或术前准备。 b 、雄激素 雄激素可刺激红细胞生成，而且可以减少溶血，使贫血症状改善，输血减少。 C 、铁剂和叶酸 对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者，铁剂治疗有助于改善贫血。 2 、减少溶血发作： a 、糖皮质激素，泼尼松０ .25～1mg/(kg.d) ，多数病人能减缓溶血发作，小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血，但是，除非在危及生命的情况下，一般不予每日类固醇治疗。 b 、抗氧化药物，对细胞膜有保护作用，常用大量的维生素 E 及阿魏酸纳，有报道维生素Ｅ每日肌内注射１００ng ，连用３周，溶血可减轻，血红蛋白及红细胞亦随之上升。确切疗效有待进一步论证。 c 、化疗药物 需慎重考虑。 3 、骨髓移植：理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病，但多用于伴有骨髓增生不良的病例。 【预后与转归】 综合国内 PNH 报道资料，患者约有 1/4 的病程中死亡，主要原因是感染、贫血性心脏病，中枢神经出血，其中以感染过多，进一步减少并发症所带来的死亡，加强对症和支持治疗，提高生存质量，则有可能长期生存。 国内 PNH 约有80％是由再障性贫血转化而来的。 【难点与对策】 一、如何提高阵发性睡眠性血红蛋白尿 有与睡眠相关的典型血红蛋白尿发作者，本病诊断并不难。对那些始终无蛋白尿显性发作而 ham 试验阴性、临床除外其他疾病而怀疑本病者，其诊断是困难的除了密切观察临床表现，反复检测相关指标，如尿潜血、中性粒细胞碱性磷酸酶，有条件的应该检测糖化肌醇脂连接的补体调控蛋白是最可靠的方法，如应用单克隆抗体技术行 CD59 CD16 CD55 等的检测。在疾病的早期及不发作期对诊断有较大的帮助。 二、如何消除 PNH 克隆，根治疾病 采取什么方法根除 PNH 克隆，是目前治疗的难点，传统的糖皮质激素只能减轻或控制一时的溶血发作，且不适宜长期服用，而联合化疗副作用大，更何况疗效有争议，采取骨髓移植或造血干细胞的移植，有可能消除克隆，但是对于本病来说风险大，治疗费用高，疗效也不可靠，寻找引起本病 PIG — A 等基因突变的始动机制，控制或改正这一机制，是可能根治本病的希望所在，妥善的中医药结合治疗。即在发作期积极控制血红蛋白尿症状，在缓解期内予以扶正补虚治疗，选用滋养肝肾、温补脾肾中药 ” 太白七仙草 ” 系列中草药 , 可较好的控制病情，防止复发，长期处于缓解期，有望克服 PNH 异常克隆。 【康复指导】 1、生活调理：因为感染可诱发溶血发作，故需要注意生活起居、个人卫生和饮食卫生，避风寒、节劳作，积极预防感冒、其他呼吸道感染、肠道感染及其他感染，避免这些诱发因素、减少溶血的发生，节房事，勿房劳国÷过度，，应少生少育，以免耗损肾精，尽量不用或慎用可疑有诱发溶血的药物。如西药某些解热镇痛药。 2、饮食调理： a 乌龙汤：乌鸡一只，龙眼肉 50g ，砂仁 15g ，加水适量。加油盐调味，文火炖两个小时，饮汤食肉。 3、精神调理：正确对待疾病保持乐观精神。避免劳动过度和精神紧张，调情致，避免激动。 【研究进展】 PNH 发作期主要表现为目黄尿赤，食少恶心，苔黄腻，脉滑细数等湿热内蕴征象，乃外感或内伤湿热，湿热相交，伤及肝胆，则病黄疸，交蒸伤及营血，则血败发为溶血。急性发作，黄疸明显，色泽鲜艳，属于阳黄，为实热证；在急性溶血控制后或为不发作的患者，临床以虚劳血虚为主要临床表现，此乃湿邪内伤，或素体不足，至脾肾两虚，脾虚则气血生化之源匮乏，肾虚则精血不足，则现虚劳血虚之象 , 应从健脾补肾、益气养血着手施治。施以“七仙草”植物药，不仅清热利湿，补虚养血，还补益先天禀赋，调养脾肾。 • 【试题】护师资格考试试题 |
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2008-02-21 11:13
【概述】 缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA)是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成所引起的一种常见贫血。这种贫血特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低。典型病例贫血是属于小细胞低色素型。本病是贫血中常见类型，普遍存在于世界各地。在生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿这种贫血的发病率很高.上海地区高危人群临床流行病学调查显示：月经期妇女、妊娠妇女和青少年缺铁性贫血患病率分别为11.39%\19。28%及9.84%，缺铁患病率分别为43.3%、66.27%及13.17%；主要的危险因素月经期妇女为月经过多，青少年为营养因素，中老年缺铁性贫血患者应警惕消化道肿瘤。在钩虫病流行地区不但多见，而且贫血程度也比较重。 本病发生没有明显的季节性，治愈率为80%。缺铁性贫血的原因：一是铁的需要量增加而摄入不足，二是铁的吸收不良，三是失血过多等，均会影响血红蛋白和红细胞生存而发生贫血。 根据缺铁性贫血临床表现，当属中医学中“虚劳”、“虚损”、“萎黄”、“黄肿”和“黄胖”等范畴。 【病因】 肝、脾、骨髓等单核-巨噬细胞系统含铁量约1000mg左右，可供人体制造1/3 血容量的血红蛋白之用，而且血红蛋白分解释放的铁也几乎全部为人体所重复利用。短时性食物铁的缺乏或缺铁增多，一般都很少缺铁。下列各种因素就容易产生缺铁性贫血。 1、需铁量增加而摄入量不足 儿童在生长期和婴儿哺乳期需铁量增加，尤其是早产儿、孪生儿或母亲原有贫血者。婴儿原来铁贮量已不足，如果仅以含铁较少的人乳喂养，出牙后又不及时补给蛋类、青菜类、肉类和动物肝等含铁较多的副食品，即可导致缺铁性贫血。妊娠和哺乳期中需铁量增加，加之妊娠期胃肠功能紊乱，胃酸缺乏，影响铁吸睡，尤其是在多次妊娠后，很容易引起缺铁性贫血。青少年因生长迅速，需铁量增加，尤以青年妇女，由于月经失血，若长期所食食物含铁不足，也可发生缺铁。 2、贮存铁消耗过多 由于体内总铁量的2/3存在于红细胞内，因此反复、多量失血可显著消耗体内铁贮量。钩虫病引起慢性少量肠道出血、上消化道溃疡反复多次出血、多年肛肠出血或妇女月经量过多等长期的损失，最终导致体内铁贮量不足，以致发生缺铁性贫血。此外，阵发性睡眠性血红蛋白尿、人造机械心瓣膜引起的机械性溶血，以及特发性肺含铁血黄素沉着症，均可因长期尿内失铁而致贫血。 3、游离铁丧失过多，激离铁可随胃肠道上皮细胞衰老和不断脱落而丧失。在萎缩性胃炎、胃大部切除以及脂肪泻时，上皮细胞更新率加愉，所以游离铁丧失也增多。 缺铁不仅引起血红素合成减少，而且由于红细胞内含铁酶（如细胞色素氧化酶等）活性降低，影响电子传递系统，可相起脂质、蛋白质及糖代谢异常，导致红细胞异常，易于在脾内破坏而缩短其生命期。 【分型】 隐性缺铁期 缺铁性贫血时，体内缺铁变化是一个渐进的发展过程。在缺铁初仅有贮存铁减少，即在骨髓、肝、脾及其他组织贮存备用的铁蛋白及含铁血黄素减少，血清铁不降低，红细胞数量和血红蛋白含量也维持在政党范围，细胞内含铁酶类亦不减少。当贮存铁耗尽，血清铁降低时，可仍无贫血表现，本阶段称缺铁潜伏期。 1、 缺铁性贫血早期 当贮存欠、血清铁开始下降，铁饱和度降至15%以下，骨髓红细胞可利用减少，红细胞生成受到限制，则呈正细胞性正色素性贫血，临床上开始表现轻度贫血症状。 2、 重度缺铁性贫血 当骨髓幼红细胞可利用铁完全缺乏，各种细胞含铁酶亦渐缺乏，血清铁亦下降或显著降低，铁饱和度降低至10%左顺，骨髓中红细胞系统呈代偿性增生，此时临床表现为小细胞低色素的中、重度缺铁性贫血。贫血症状显著。 【临床表现】 临床表现的轻重主要决定于贫血程度及其发生速度。急性失血由病迅速，即使贫血程度不重，也会引起明显的临床症状，而慢性贫血由于发病缓慢，人体通过调节能逐步适应而不出现症状。 1、 症状 面色萎黄或苍白，倦怠乏力，食欲减退，恶心嗳气，腹胀腹泻，吞咽困难。头晕耳鸣，甚则晕厥，稍活动即感气急，心悸不适。在伴有冠状动脉硬化患者，可促发心绞痛。妇女可有月经不调、闭经等。 2、 体征 久病者可有指甲皱缩、不光滑、反甲，皮肤干枯，毛发干燥脱落。心动过速，心脏强烈搏动，心尖部或肺动瓣区可听到收缩期杂音。出现严重贫血可导致充血性心力衰竭，也可发生浮肿。还可有舌炎、口角破裂。 3、 常见并发症 严重持久的贫血可导致贫血性心脏病，甚至心衰。 【诊断标准】 1、 血象 轻度贫血为正细胞正色素性贫血。重度贫血为典型小细胞低色素性贫血，红细胞平均体积（MCV）<80fl、红细胞平均血红蛋白含量（MCH）<28pg、红细胞平均血红蛋白浓度MCHC<30%。血片中红细胞大小不一，小者多见，形态不规则，出现少数椭圆形、靶形和不规则形红细胞，红细胞中心淡染区扩大，甚至变成狭窄环状，网织红细胞多数正常，急性失血时可暂时升高。 2、 骨髓象 骨髓显示细胞增生活跃，主要为幼红细胞增多，幼红细胞体积较小、胞浆发育不平衡。 3、 血清铁 血清铁明显降低。 4、 红细胞原卟啉 因缺铁而血红素合成减少，缺铁性贫血的红细胞游离原卟啉500μg /L（正常200～400μg /L）。 5、 小细胞低色素性贫血 血红蛋白（Hb）男性 小于120g/L，女性小于110g/L;MCV小于80fl，MCH小于26pg，MCHC小于0.31。 6、 有明确的缺铁病因及临床表现。 7、 血清铁小于10.7μmol/L(60μg/dl),总铁结合力大于64.44 μgmol/L(360g/dl)。 8、 运铁蛋白饱和度小于15%。 9、 骨髓细胞外铁消失，细胞内铁小于15%。 10、胞游离原卟啉（FEB）大于0.9μmol/L(50g/dl)。 11、血清铁蛋白（SF）小于14μg/L。 12、铁剂治疗有效。 13、慢性感染性贫血。 14、铁粒幼细胞性贫血。 15、维生素B6反应性贫血。 16、地中海贫血。 【常规治疗】 一般来说缺铁性贫下用中医治疗效果较好，但当病人Hb小于60g/L,并有继续出血， 单独中药治疗无效时可考虑用西药铁剂治疗，必要时可用肌内注射补铁。 （一） 口服铁剂 1、 口服铁剂 ⑴ 硫酸亚铁 因缺铁而血红素合成减少，缺铁性贫血的红细胞游离原卟啉500μg /L（正常200～400μg /L）。 ⑵ 富马酸铁 0.2 g/次，3次/日。含铁量较高，奏效较快。 ⑶ 枸橼酸铁铵 常配成10%溶液内服，10ml/次，3次/日。为三价铁，不易吸收，但能代替片剂。 ⑷ 力蜚能 为铁配体复合物。 ⑸ 速力菲 为琥珀酸亚铁。 2、 注射用铁剂 有胃肠道疾病或急需增加铁供应者可选用。 ⑴ 右旋糖酐铁 ⑵ 山梨醇铁：肌注局部有疼痛，全身反应同右旋糖酐铁 （二） 纠正缺铁病因 1、防治寄生虫病，如驱除钩虫等。 2、治疗慢性胃肠疾患。 3、积极治疗慢性失血。 4、 给易感人员以预防性铁剂治疗。 中医认为，脾虚是本病的关键，故健脾益气生血是主要治法。因脾为后天之本，气血生化之源，脾健则气血化源充足。“气为血帅，血为气母”，血虚伴有不同程度的气虚，故补血不宜单用补血药，而应当配伍补气药，以达到益气生血的目的，并配服含有铁质的药物制剂，其疗效显著。 【预后与转归】 缺铁性贫血一般病程较长，其转归及预后，与体质强弱、脾胃虚衰，以及是否得到及时正确治疗、护理等有密切关系。 【难点与对策】 难点之一：如何加强缺铁性贫血的病因治疗 1、应加强卫生宣传和教育，提高患者及医务人员对缺铁性贫血的认识，通过积极治疗和去除引起缺铁的原因，正确补铁的饮食分配，缺铁性贫血是可以治愈的，从而提高患者防治本病的依从性和自觉性。 2、缺铁性贫血原因有慢性失血（如痔疮、月经过多、消化道失血，钩虫病等）、机体生理对铁需求量增加（妊娠、哺乳、儿童生长）、食物中铁吸收障碍（如慢性胃肠炎、消化性溃疡、胃肠手术等）等。故要防治缺铁性贫血就必须从积极治疗引起慢性失血的原发疾病，提高疗效。 去除引起慢性失血病因相当重要。对于有痔疮、月经过多、消化性溃疡、食管裂孔疝、消化道憩室和息肉、严重肝病的食管或胃底静脉曲张及消化道肿瘤、钩虫病要及时行相关专科治疗，并可采取一些防治出血的措施，以截断失血即铁的丢失。 3、饮食调理，合理调配饮食结构，增加含铁量丰富的食物，改变偏食及不良饮食习惯。 4、 积极治疗消化系统的疾病（如慢性胃肠炎、消化性溃疡、胃肠手术等），促进消化吸收功能，以利铁的吸收。发挥中医在调理脾胃中的优势，顾护脾胃。 难点之二：如何预防缺铁性贫血的复发 缺铁性贫血复发的原因有： ① 疗程不够，停用铁剂过早。 ②引起死回生缺铁或慢性失血的原发病等未得到良好控制。 ③不良饮食习惯未纠正，未加强饮食调理。 预防缺铁性贫血复发的对策有： （1）医患双方正确认识本病铁剂的治疗原则，应坚持疗程够、剂量足的原则。 （2）积极治疗原发病，如钩虫病；防治消化性溃疡等，纠正偏食，加强营养，合理调配饮食。 【康复指导】 饮食调理 缺铁性贫血饮食调理包括原发病的饮食调养，注意补充富含铁质饮食。 首先要注意饮食补益作用，进食富于营养而又易于消化食物，以保证气血化生。阳虚患者忌食寒凉，宜温补类食物；阴虚患者忌食燥热，宜淡薄滋润类食物。 富含铁质且可作食疗使用的中药材有：人参、黄芪、白术、当归、阿胶、何首乌、熟地黄、黄精、鹿茸、海参等，多数食物中含有少量铁质。 食品中含铁量最高的是海带、发菜、紫菜、木耳、香菇、猪肝或其他动物肝脏，其次为肉类、豆类。建议患者用铁锅炒菜、煮饭、这样也能得到相当量的无机铁。 另外要注意进食易消化食品，还可选用一些促进胃肠道吸收的药品与食品一起烹调出美味可口的菜肴。我们向患者推荐食疗法： 1、当归生姜羊肉汤 当归15g，羊肉75g，生姜3片，大枣3枚，水200ml，油盐调味，炖熟食。 2、猪红瘦肉粥 大米75g，水适量煮成粥,加入猪红(血)50g，生姜少许(切成丝)，生葱少许煮熟，油盐调味食。 【研究进展】 （一）中医病因病机研究 国医肿瘤血液研究室为了探讨本病发病及证候特点，用四诊理论对门诊及住院确诊缺铁性贫血60例患者进行了调查，结果表明，有神疲乏力，少气懒言，自汗，面色萎黄，头目眩晕，舌淡体胖边有齿痕，脉沉细无力等证候者60例，占病例的100%；有心悸，心慌，失眠，多梦50例，占83%；有食欲减退，食后腹胀，恶心，大便溏薄者5例，占8.3%。 参照1985年在广州召开的全国中西医结合虚证与老年病防治学术会议制定的虚证标准，结合上述证候表现，缺铁性贫血可见以下3个证候特点： 1、 气虚证 2、 血虚证 3、 脾虚证 通过分析，缺铁性贫血临床证候归纳为脾虚气血虚两证。根据审证求因的中医理论，认为本病的中医发病机理当责于脾。因脾有主运化的重要功能，为“后天之本”，气血化生之源。若因久病，劳倦，饮食不节或产乳等因素均可导致“气血生化之源”的“气血两虚证”。气血两虚，后天奉养缺乏，又可使病情加重。因此认为本病发病机理当为“脾胃虚弱”而致“气血两虚证”。本病中医发病机理及病症特点是通过临床实践归纳而来，体现了真正审证求因的中医学术思想。 
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2008-02-21 11:14
【概述】 再生障碍性贫血简称再障（aplastic anemia,AA）是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症，是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性 加重 ，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见，且男性 多 于女性，北方多于南方。 在中国年发病率7．4/10万，在中国及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以老年居多。在中医学中，慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴，急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴。 【病因】 1、化学因素：化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，常见引发此病的药和有氯（合）霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药（如异烟肼）、 吸虫药 、抗甲状腺药（如他巴唑、甲基硫脲嘧啶）等。 2、物理因素：主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍。 3、生物因素：与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒，肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；从胚胎发生学角度看，肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。 4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）也可转化为再障，称“AA-PNH综合征”。关于发病机理，至今尚无满意的解释，一般形角地归纳为种子（造血干细胞）、土壤（造血微环境）和虫子（免疫异常）三者的相互影响。 发病机制是错综合复杂的，有些患者由于干细胞缺陷，有些患者由于造血微环境的损伤，有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变，它们的性质不同，治疗的方法、产生的疗效也有差异。 【分型】 分为获得性再生障碍性贫血和先天性再生障碍性贫血 【临床表现】 再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。 1、急性型发病急，病情重，进展迅速。 1) 贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。 2) 感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。 3) 出血：均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。 2、慢性型起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。 ⑴、贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。 ⑵、感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。 ⑶、出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。 【诊断标准】 1、国内诊断标准 国内对再障的诊断标准曾有多次讨论，1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下： ⑴全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 ⑵一般无肝脾肿大。 ⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。 ⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病，（PNA、MDS中的难治性贫血（MDS-RA）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 ⑸一般抗贫血药物治疗无效。 2、国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准 ⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。 ⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项： ①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×109/L； ②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L; ③血小板小于20×109/L。 ⑶骨髓象： ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多； ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 3、国内慢性再障的诊断标准 (1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。 (2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 (3)骨髓象： ①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少； ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。 (4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA－Ⅱ型。 【常规治疗】 1、 祛除病因禁止使用影响造血功能的药物；除必须检查外，避免与放射线接触；有病毒性肝炎者，积极治疗肝炎。 2、 支持治疗严重贫血时应当输血。目前成分输血较普遍，根据血液有形成分缺少及出血、感染等情况，采用相应的成分输血。 3、 对症处理 出血的治疗：出血倾向明显，可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C。非胃肠道 出血， 还可加地塞米松或氢化可的松静脉滴注。 感染：因中性粒细胞减少所致，＜0.5×109/L时感染不可避免。病原体多来自皮肤、粘膜、呼吸道，也可来自胃肠道、胆总管、泌尿道的条件病菌。注意皮肤、口腔、肛门卫生及饮食卫生。避免污染各种穿刺和插管。 粒细胞缺乏，严重感染而抗生素治疗无效者，可输注粒细胞每天至少(1～2)×1010个粒细胞，连续3-5天，方能控制感染。 4、 慢性再生障碍性激素的治疗 雄性激素类药物 丙酸睾丸酮：每次50～100mg，每日肌内注射1次。 康力龙：每次2～4mg，每日3次，口服。 羟甲雄酮：每日15～60mg，分2～3次口服。 骨髓兴奋剂 ①硝髓士的宁：方法为肌内注射5天，间隔2天，重复进行，直至缓解。 ②一叶?c碱，成人每日8～16mg，肌内注射，小儿酌减。连用1.5～2个月，可出现疗效，疗程不得少于4个月。 ③莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛，调整其血流灌注，从而改善造血微环境。 微量元素类药物 ①氯化钴：钴能抑制细酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。 ②免疫调节剂 主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。 ③肾上腺皮质激素。 5、 急性再生障碍性贫血的治疗 免疫抑制治疗 ①抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能，它们能诱发T细胞增殖，使造血恢复。 ②环孢菌素A（CSA）：是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂，纠正再障患者的免疫紊乱，促使重症再障的骨髓造血功能恢复。 ③骨髓移植（BMT）用骨髓移植治疗再障，在国外已取得许多经验，由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适应证，关于适应证，有如下看法：重症再障（老年人除外），粒细胞在0.5×109/L以下，血小板在20×109/L以下，骨髓内淋巴细胞在75%以上；最好在确诊后起3个月以内进行；年龄在20岁以下；移植前输血次数少者（最好未输过血）；HLA配型相同。 【预后与转归】 慢性再障起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存。急性再障是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病，常伴内脏出血、严重感染，常危及生命，预后不良；在治疗上予以清热凉血解毒中药，积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法，或可配合免疫抑制剂治疗，可挽救相当一部分患者生命。 【难点与对策】 难点之一：如何预防再障的发生 近年来，随着工业的日益发达，环境污染的日趋严重，再障的发病呈增加之态势，严重地危害着人们的身体健康，如何采取积极措施加以预防，是摆在我们面前的难点之一。通过良好的个人卫生防护以预防感染病毒，避免某些药物的滥用，尤其是儿童、老年人更应注意；加强劳动保护，避免直接频繁接触有毒物质，改善污染环境的影响，避免恶劣的居住环境及暴露在有害的工业污染环境之中，减少由此引起的病毒或其他微生物感染发生，可在一定程度上起到预防作用。 难点之二：出血反复发作的防治 由于血小板数长期处于较低水平者，易表现为出血症状的反复发作，某些病人齿鼻反复渗血、女性患者月经过多，重者甚至发生颅内出血，危及患者生命。在临床治疗方面，实为棘手之点。在饮食起居方面，宜清淡，少食辛辣海鲜类食物，注意休息，情绪愉快，保持大便通畅，在预防出血症方面有一定作用。对于出血量较多，危及生命时，宜急则治其标，当以西医学的枪救方法为主，及时输注止血药及浓缩血小板，加强局部止血措施的应用，发挥止血效果，但在预防出血症状反复发作方面，以中医药辩证内服外敷治疗为主以凉血收敛、活血益气药味，以生、鲜为佳。如顽固的鼻腔出血，可局部外敷炒炭止血药物，达内外合用疗效相加的效果。 难点之三：如何提高重型再生障碍性贫血的疗效重型再障因其发病进展快，常伴严重感染及内脏出血，西医学采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗，经济花费昂贵，给治疗带来极大困难，且免疫抑制存在较大的副作用。重型再障所表现的严重贫血，西医适时应用造血刺激因子的帮助，对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时，创造条件实行骨髓移植，但由于骨髓来源的限制，经济花费昂贵，限制了临床应用，故目前重型再生障碍性贫血的预后较差，死亡率高。近年来中医对普通慢性再生障碍性贫血的治疗有了很大提高，针对其证候表现，中医分阶段施治，早期及时施与清热解毒、凉血止血药物，有助于稳定症状，肝炎后再障宜加施清肝利湿法，有一定效果；中医施补肾健脾、活血化瘀法与上述凉血解毒法交替施治，对病人生血有促进恢复之作用。严重感染时可予清热解毒中药协助西医降温抗感染。严重贫血者，应用中药益气养血，有助改善各组织器官对缺血缺氧的耐受，以帮助患者渡过危险期。总之，目前在重型再障的治疗尚无理想疗法的情况下，中西医结合的综合治疗可望进一步提高疗效。 难点之四：提高再障的缓解率目前常规的治疗，慢性再障贫血的总有效率可达80%－85%，缓解治愈率至今仍只在50%左右，明显影响患者的生存质量，使一部分患者难以避免复发，如何进一步提高疗效，防止复发，是摆在我们面前的难点之一，应加以重视。坚持治疗是进一步提高疗效的有效方法之一，要做到此点需要得到患者的理解和积极配合，持之以恒的坚持长期治疗，会收到更好的临床效果。采取综合性的治疗也会提高再障的疗效，在常规治疗上要注意防止对长期用药的副作用定期复查肝功、肾功。如病情较稳定者尽量单用中药治疗。 【康复指导】 （一） 生活调理 1、患者应树立坚持长期治疗获得痊愈的信心，保持心情舒畅，按时服药。 2、患者居室或病房空气要新鲜，阳光充足，定时紫外线消毒，重型再障患者有条件可住屋流室或隔离病房。 （二） 饮食调理强调饮食卫生至关重要，注意饮食宜清淡，勿辛辣食品，加强饮食营养，进食易消化，高蛋白、高维生素、低脂饮食，可适当食用大枣山药粥，甲鱼汤，排骨汤等；有出血倾向者，宜进食无渣半流食。 1、虫草河车牛髓膏冬虫夏草30g，紫河车30g，牛骨髓250g，山药、蜂蜜各250g，将冬虫夏草、紫河车研成细末加入怀山药与牛骨髓捣成的糊状物中，搅匀，装在瓷罐中，加入蜂蜜，再放入锅内，隔水用小火炖2小时即可食用。 【研究进展】 1、康血宁VI号进入临床越来越受到血液病患者的重视，为此吉林省人民医院等全国七家医院组成了“康血宁临床协作组”，通过康血宁VI号（生血饮）进行药理研究发现康血宁VI号以填精生血为主，佐以益气生血、祛瘀生新、解毒生血四法合参，治疗再障等血细胞减少症427例，取得了明显的疗效。现代药理研究表明，组成康血宁的30多味中药，分别具有不同的功能，其中有提升红细胞及血红蛋白作用的计15味；提升白细胞的有4味；提升血小板的有8味；提升网织红细胞的有2味；扩张血管、改善骨髓微循环的有4味；具有止血作用的有5味；作用于免疫系统的有14味……。药理研究证明：康血宁对骨髓干细胞，具有明显的刺激生长和促进造血细胞DNA合成的作用，为临床治疗再障提供了实验依据。同时康血宁的耐缺氧和抗疲劳作用，对缓解贫血病人的缺氧症状和促进体力恢复具有一定意义。 2、国医肿瘤研究所黄健教授自制补血丸（鹿衔草、补血草、头发七 、红参、当归等）治疗再障取得了较好的疗效。为了验证本药的确切疗效，黄氏将补血丸与目前国内外常用的治疗再障的左旋咪唑、康力龙、丙酸睾丸素等八种药物对粒系祖细胞的作用，进行了比较。结果表明：补血丸对粒系祖细胞有明显刺激作用，其作用优于654-2、一叶湫碱、植物血凝素、氯化钴、左旋咪唑六种药，低于康力龙，与丙酸睾丸素无明显差异。 
• 浙江省温州医学院附属三院 |
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2008-02-21 11:16
【概述】 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称之为Evans. 本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。 【病因】 1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7% 2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病： A、 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。 B、 肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。 C、 感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。 【分型】 分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。 【临床表现】 本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。 【诊断标准】 检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。 1、 血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）。 2、 骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。 3、 血浆或血清：高血红蛋白症和（或）高胆红素血症。 4、 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。 5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。 6、 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。 【常规治疗】 1,病因治疗： 积极寻找病因，治疗原发病，感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿，畸胎瘤等手术后可治愈，继发于造血系统肿瘤的患者，在治疗的同时可加强的松，多数患者需长期治疗。 2，肾上腺皮质激素： 常规性药物,治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用，或抗体结合到红细胞的作用降低，或抑制抗体的产生。一般在用药后4～5天，网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退。撤除激素后约10～16%患者，能获长期缓解，如治疗3周无效，需要及时更换中医疗法。发生感染往往诱使溶血加重，增加药量，同时加强有针对性的抗生素治疗。 3，免疫治疗： 对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌，或者切脾无效者均可有使用。治疗期间必须观察血象，至少每周检查1次，应注意骨髓抑制、严重感染。 4，脾脏切除： 适用于原发性温体抗体AIHA，年龄在四岁以上，激素治疗无效或有依赖者，免疫抑制剂治疗无效或有明显的毒副作用者。脾内栓塞的远期疗效不如脾切除。 临床实践中一般脾切除的适应证为： A、皮质激素治疗无效或有禁忌证者； B、需大剂量皮质激素维持者； C、溶血常复发者； D、皮质激素加免疫抑制剂治疗无效者。 5，其他治疗： A、大剂量丙种球蛋白； B、抗淋巴细胞球蛋白； C、达那矬，有效机制可能有免疫调节作用； D、长春新碱； E、血浆置换法。AIHA患者输血原则是能不输血就尽量不输血，必要时应予以输注洗涤红细胞。冷抗体型AIHA：轻型患者不影响劳动。需要注意保暖。冷凝集素病以治疗原发病为主，预后也与原发病有关。有明显溶血时输血要慎重，因为正常供血者的红细胞更易遭受冷抗体的损害，有冷抗体存在时配血有困难，可按温抗体型AIHA输血方案尽心，保温下输注浓缩红细胞，克服组织缺氧状态。尚需免疫抑制剂抑制抗体的产生，可用在处理危重患者的抢救。 【预后与转归】 原发初治患者多数用药后反应良好、月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差，病程数月至数年不等，病死率约50%。继发者预后随原发病而异，继发于感染者控制感染后即愈；继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差，Evans综合征也难以治愈，可死于出血。 【难点与对策】 难点之一：提高诊断、分型的符合率可溶血性疾病的种类繁多，临床表现复杂及不典型，许多轻型先天性溶血性贫血常常被忽略；由于溶血性疾病有其溶血的共同点，有时临床上会因发现溶血表现后，只注意及时进行溶血的对证治疗，也因所有溶血在临床表现上有某些共同之处，经对证治疗后也会使症状改善，而淡漠了对溶血性贫血的分型意识。故而某些先天性溶血长期未被发现，每次溶血发作时亦未得到合理的治疗。为了提高诊断及分型的符合率，首先应提高临床医生对溶血性疾病的全面认识，在临床上发现黄疸患者，要警惕溶血性贫血的可能性应把血常规作为必要的检测项目使用，同时要及时进行溶血项目筛选检查，从而提高诊断的符合率。 难点之二：提高溶血发作防治的效果在溶血发作的预防中，出除诱因是防止溶血发作的关键，对此类病人要加强对该病的医学知识的方面的教育，使患者对该病引起重视，提高祛诱因自觉性，细菌，病毒感染亦诱发或加重急性溶血的发生，应该积极加以预防，平时应该注意饮食起居，预防感冒，适当运动以加强顾护正气，防止外邪侵袭，减少诱因的影响，以避免溶血的发作。 难点之三：如何加强预防并发症在重症溶血者，可能发生高热、急性肾功能衰竭、心功能衰竭等并发症危及生命，为预防这些并发症的发生，对重症溶血者要进行积极治疗，控制病情进一步发展，如发生高热不退合并感染时，宜采用物理降温退热等对症治疗，中药予以清热解毒利湿治疗：老龙皮、头发七、黄芩、连翘等中药，并可应用抗生素治疗。但应加强药物监护，以免使溶血加重。对贫血严重的病例，宜考虑高流量吸氧及加用激素治疗，必需输血者以洗涤红细胞为宜，并注意静脉补液量及补液速度，纠正电解质紊乱，严防体内酸碱度平衡失调，预防加重肾及心功能的负担。中药施以活血化淤、温阳利水药如红石耳、桃儿七、天莲草、丹参、桂枝等。并施以益气活血、淡渗利湿药如黄芪、头发七、赤芍、冬瓜皮、车前子等。 【康复指导】 （一） 预防：冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。 （二） 调理： a、 生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。 b、 饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。 c、 精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。 【研究进展】 溶血性贫血主要是先天禀赋不足，肾精亏虚。后天失样，脾胃不健的基础上，因感受邪度毒，饮食不节，劳虚内倦，情致刺激，加之药物影响而发病，饮食不节，损伤脾胃，温湿中阻，郁久化热，熏蒸肝胆，肝失疏泻，肝胆外泻致黄疸，或邪毒入营，郁久化热，血败外漏发黄。病情反复，日久脾肾更亏，气血难阻，因气虚无力推动血液的正常运行，而致瘀，本病病位在脾，涉及肝胆肾，为本虚标识之虚，平素以本虚为主，主要为脾肾两虚，气血不足。溶血发生时以标识为主，主要为湿热瘀并见。 
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Blood
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2008-02-21 11:26
【概述】 白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性病。 白血病是我国10种高发恶性肿瘤之一，在青壮年（35 岁以下）和儿童恶性肿瘤发生率中居首位。 1986～1998 年调查显示我国白血病发病率为 2.76/105（美国1993年调查为9.9/105）。其中急性淋巴细胞白血病为0.69/105约占全部白血病的25%。大宗统计资料显现白血病的发病率，亚洲国家（日本等国为每年 2.4/105～3.1/105）要低于欧美（欧洲为每年 3.6/105～7.7/105）。 ALL 以儿童多见，美国统计资料显示 75% 的患者小于15岁，发病高峰在3～7岁， 10岁以后发病率随年龄增长逐渐下降，但大于50岁的成年人发病率又略有上升。成人ALL的发病年龄为 30～40岁，通常男性比女性稍多见。 【病因】 1、放射 放射的致白血病作用已经肯定，且与受照剂量（>100cGy）、次数（累积剂量）有关。日本原子弹爆炸幸存者中急性白血病发病率增加近20倍，发病率高峰在放射接触后6到7年。强直性脊柱炎（过去采用放射治疗）和放射工作者的白血病发生率也相对较高。放射诱发的白血病一般以急、慢性髓系白血病（acute、chronic mycloid leukemia,AML、CML）为主，次为ALL，慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL）少见。 2、病毒 病毒引起人类白血病尚没有直接证据。然而间接发现Burkitt，淋巴瘤和成人T细胞白血病/淋巴瘤（adult T-cell leukemia/lymphoma,ATL）的发生有病毒受累。已证实Burkitt淋巴瘤细胞中有含Epstein-Barr病毒（疱疹家族 DNA病毒）的基因组插入，说明EB病毒是本病的致病原，不过淋巴瘤的发生更可能是一个多步骤过程。ATL已肯定是由人T细胞白血病的致病。 3、化学物质 多种化学物质可导致细胞染色体损伤和造血干细胞突变。苯和甲苯是被广泛承认的白血病致病原因，患者多在接触这类物质1至5年后发病，且发病前常有一段骨髓增生不良和全血细胞减少的病史。 药物可引起继发性治疗相关性AML，患者发病前也常先有一段骨髓增生异常综合征的经历。其中有烷化剂如环磷酰胺、鬼臼毒素，偶尔还有蒽环类药，其他药物还有保泰松、氨霉素、乙双吗啉、亚硝基脲等。 4、遗传易感性 某些少见的先天性染色体异常患者继发急性白血病的危险明显增加。Down综合征（先天愚型）患儿AML或ALL发病率是常人的20 倍，Klinefelter综合征、Fanconi贫血、Blom 综合征和多发性神经纤维瘤发生AML和ALL的机会均较高。此外，急性白血病患者同胞的白血病发病率比无关人群高4至5倍；单卵孪生子中一人发生白血病，另一人也有20%的可能也在一年内患病。 5、血液病 某些血液病最终可能发展为急性白血病。如80%以上的CML最终会急变，其他还有MDS、骨髓增殖性疾病、骨髓瘤、淋巴瘤等，最后都可能演变为急性白血病。 【分型诊断】 急性白血病的诊断分型，形态学和细胞化学是基础。目前白血病的诊断已逐渐采用MICM（细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学）分型。 1、L1 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主；核形规则偶有凹陷、折叠；染色质细而分散，结构较一致；核仁少而小或不清楚；胞浆量少，轻或中度嗜碱；胞浆空泡少见。L1以儿童多见，又称儿童型。 2、L2原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主；核不规则，常有凹陷、折叠；染色质细而分散或粗而浓集，结构较不一致；核仁一个或多个，清楚；胞浆量常较多，有些细胞深染；胞浆空泡不定。L2成人多见，又称成人型。 3、L3又称Burkitt型。原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，且大小较一致；核形较规则；染色呈均匀细点状；核杜明显，一个或多个，呈小泡状；胞浆量较多，深监色，空泡明显，呈蜂窝状。 【临床表现】 急性白血病的所有临床表现都是由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。起病有急有缓，主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关节疼痛或全身衰竭等；缓慢者仅有渐进性苍白、疲乏、低热或轻微出血。患者就医前的症状平均约6周（可短于1周至长达1年），一般起病愈缓慢的病人，治疗后的缓解时间也愈持久。 体征 1、贫血 常较早出现并逐渐加重。表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等。患者的贫血程度与出血量往往不成比例。 2、出血 约半数病例有不同程度出血。出血的发生一般稍晚于贫血，但常因之促醒病人寻医和做血象检查。常见出血有皮肤出血点、紫斑、鼻衄、牙龈和口腔黏膜出血，月经增多等；严重时可出现血尿、消化道出血（哎血、便血），视网膜出血可致视力障碍，甚者可发生颅内出血，常危及生命。 3、发热和感染 一半以上患者由发热起病，可为低热或高热。无论治疗前或治疗中发热我多数意指合并感染。感染可发生在体内任何部位，但以咽峡炎、口腔炎最多见，上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿和胃肠炎变较常见，若合并败血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病发热可无明显感染灶（尤其中性粒细胞<0.2×109 /L时），但不能排除感染；相反，体温<38.5 ℃ ，化疗开始后自动热退的病人，说明发热与白血病本身有关（肿瘤热）。当然临床也不乏见肿瘤热与感染并存的情况。 感染常见的致病菌有大肠杆菌、绿脓杆菌、克雷白菌、金黄色葡萄球菌和其他条件致病菌、厌氧菌等。 浸润表现 (1)骨和关节疼痛 骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛（儿童比成人、ALL比AML多见），可为肢体或背部的弥漫性疼痛，亦可局限于关节痛，常导致行动困难，并易误诊为骨髓炎或风湿病。愈1/3患者有胸骨压痛，此征有助于本病诊断。有少数骨剧痛是由骨髓坏死引起。 (2)肝脾和淋巴结肿大以轻、中度肝脾肿大为多见，一般不超过肋下4至6cm。ALL比AML肝脾肿大的发生率较高，肿大程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见，可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结，但肿大程度一般较轻，直径通常≤3.0cm。肝脾淋巴结肿大般在T-ALL、B-ALL更为明显。 (3)中枢神经系统白血病（CNSL）CNSL常出现在ALL缓解期，初诊患者相对少见。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜，其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿，甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现。类似颅内出血；轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经（第VI、VII对颅神经为主）受累可出现视力障碍和面瘫等。 (4)其他组织和器官浸润 ALL皮肤浸润比AML少见，但睾丸浸润较多见，睾丸白血病也常出现在缓解期ALL，表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大，质地坚持硬无触痛，是仅次于 CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官，并表现相应脏器的功能障碍，但也可无症状表现。 【实验室检查】 (1)血象 约60%的ALL外周血白细胞数增高，分类可见数量不等的原始细胞。高白细胞在T-ALL和早期B-ALL较多见，患者的肝、脾、淋巴结肿大也更明显。白细胞<5×10 9 /L时分类幼稚细胞不易发现。此外，绝大多数患者有血红蛋白、血小板减少。 (2)骨髓象呈高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代。偶有患者先表现全血细胞减少，骨髓增生低下，且对皮质激素有暂时性良好反应，临床类似再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）,但经一至数月便逐渐发展为典型ALL（常为common型），对此应注意观察，以免误诊。 (3) 凝血异常 ALL比AML少见。 (4)X线检查5%至10%的初诊ALL可发现前纵隔肿块（T-ALL多见）。但骨骼改变少见。肾脏浸润时可见肾肿大。 (5)脑脊液检查 合并症状性 CNSL时脑脊液压力增高，蛋白增加，糖减少，离心涂片见白血病细胞。 （6）代谢异常常见血清尿酸水平升高，由此引起的尿酸盐肾病可致急性肾衰。治疗早期还可同时合并高尿酸血症，高磷酸盐血症，低钙和高钾血症。血清乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase, LDH）增高。部分儿童ALL可有一或多种血清免疫球蛋白减少。 【常规治疗】 化疗是白血病最常用的治疗方法。急性白血病现代化疗分两个阶段：第一阶段是诱导缓解治疗，目的是迅速、大量减少体内白血病细胞负荷，恢复正常造血，使之达到缓解。但经诱导治疗刚获缓解的患者，体内残存白血病细胞仍高达10.8～10,若不给予进一步治疗，绝大多数患者终难免复发。因此又有第二阶段的缓解后治疗（包括巩固强化治疗、维持治疗和CNSL防治等），目的是消灭体内残存白血病，阻止耐药细胞群的发生，以预防复发、延长生存。 联合用药、大剂量和早期强化等是目前化疗采取的基本治疗。其益处是： ①采用细胞不同作用周期，不同作用机制的多种化疗药物联合治疗，有利于协同、集中杀伤恶性细胞； ②大剂量间歇化疗既可快速、大量消减体内白血病细胞数量，又使患者正常造血功能有充裕的时间得到恢复，从而使治疗毒副作用降低； ③肿瘤细胞如长期与环境中低浓度化疗药接触，会逐渐诱发产生耐药，致使瘤细胞再难被杀灭而在体内持存，并成为其后复发的根源。 中西医结合治疗已经成为当今治疗白血病的首选方法. 中西医结合治疗白血病的优点在于： 1 、减轻化疗药物的毒性。 2 、促进造血功能回复。 3 、促进免疫功能的恢复。 4 、改善患者生命质量。 【预后因素】 急性白血病是一组异质性疾病，其转归除受治疗影响外，患者和恶性细胞的不同生物学特征（大多数已知特征可通过初诊时的临床及实验室检查被发现）是决定不同疗效的重要因素。因此，分析初诊患者的临床和实验指标可用以估计预后（缓解率、缓解期和生存期等），和制订更具针对性的个性化的不同治疗方案，以提高疗效。与ALL相关的预后因素很多，目的确立和较为公认的预后因素有以下各项。 （一）年龄 年龄是主要预后因素之一。发病时年龄为1-10岁预后最好，<1岁的婴儿生存最差。成人随年龄增长缓解率逐渐下降（15-25岁为92%，25-60岁为77%，>60岁为55%），缓解、生存时间更依次明显缩短。<1岁或成人预后差还因为该年龄段患者多合并其他高危因素如高白细胞数，L2型多见，髓外及cns浸润多见，常伴非高二倍体核型和不良染色体易位（婴儿为累及MLL位点的11g23异常，成人为ph＋） (二)白细胞数 白细胞数对各年龄组患者的缓解率、缓解生存时间都是最重要的决定因素。诊断时白细胞和原始细胞数与缓解时间呈线性负相关，白细胞<10×109/L疗效最好，>50×109/L预后多差，>100×109 /L则更差，高白细胞时合并髓外浸润多，容易发生骨髓、CNS和睾丸复发。现认为高白细胞（>100×109 /L）主要是B-ALL的不良预后因素，以标准方案治疗，长期缓解少见，但对T-ALL似乎影响不大。 (三)达缓解时间 对缓解时间长短有重要、独立的预后意义。诱导治疗14天内达完全缓解（CR）的患者有更多机会获得长期缓解；治疗>4至6周才逐渐达到CR者，由于治疗过程中未能迅速有效地减少体内白血病细胞负荷，容易产生耐药克隆而复发率高，CR期一般较短。 (四)髓外浸润 白细胞数显著增高的患者常同时伴有明显的髓外浸润，二者均代表体内白血病细胞高负荷，故有类似的预后意义。显著的肝、脾、淋巴结肿大不利于缓解生存，但轻中度肿大则无碍预后；诊断时合并纵隔肿块是明显不良特征，但有纵隔肿块的患者因常并见其他高危因素（高龄、高白细胞数、巨脾、Ph+等），分析认为不是一个独立的预后因素；无论儿童、成人、初诊时出现CNSL，通常CR率低，复发率高，生存短。 (五)其他预后不良因素 一般情况差，男性，发病时血红蛋白>110g/L(说明白血病细胞增殖率高，在出现贫血前疾病症状已经发展)，血小板<100×109 /L,骨髓高度浸润，血清LDH水平升高，一或多种血清免疫球蛋白减少（儿童多见），原始细胞3H-TdR标记指数增加，血清转氨酶增高等。 评价预后因素对疾病转归的影响应该考虑到： ① 白血病预后因素是相互关联和相互影响的，每个患者的预后是由多种因素共同作用的结果； ② 不同预后因素对白血病转归的影响是不均一的。有些因素对预后的影响相对较大（就ALL而言，年龄、白细胞数、达缓解时间、免疫表型和细胞遗传学异常是最重要的预后因素），另一些因素的影响相对较小。 ③ 具有多项高危因素可能比具单项高危因素的患者预后更差。目前采取多因素回归分析等方法，更有助于客观、真实地综合评价不同因素的预后意义和价值。 
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