【转载】合并小儿麻痹症的麻醉

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【转载】合并小儿麻痹症的麻醉

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2008-08-26 16:11

小儿麻痹症后期综合症与麻醉

吴韬楼健尤新民金熊元

小儿麻痹症后期综合症（Post poliomyelitis syndrome,简称PPS）是指在小儿麻痹后遗症基础上继发的一系列病理改变和症状,发病率在20%～41%之间,多在患小儿麻痹症30年后出现,也就是40～60岁的儿麻后遗症病人。它是学术上的一种新概念，近年又出现一些研究进展,现介绍如下。
1、历史回顾
早在1875年Charcot报道了在患急性脊髓灰质炎多年后再次出现肌肉乏力的情况。Dalakas等将这种进行性的肌乏力和萎缩命名为脊髓灰质炎后进行性肌萎缩。20世纪80年代以后有关报告不断增多，研究不断深入，后来就称之为小儿麻痹症后期综合症。1987年在美国160万曾经患脊髓灰质炎的病例中有64万出现了小儿麻痹症后期综合症。这些患者难以继续担任工作,降低了活动能力,甚至不能自理生活。中国病人主要分布在广大的农村地区,在力所能及的劳动中生活,发生PPS的比率较欧、美洲地区少。症状、体症也比较轻。大城市的患者由于平均年龄高,体质肥胖者多,PPS的发病近年已经增多。
2、发病机制
对于PPS发病机制有很多假设。最常见的是受脊髓灰质炎病毒侵袭的运动单位的过度使用和过早老化。小儿麻痹症使受损肌群的神经元大量丧失,许多肌纤维孤立无靠, 若邻近尚残留部分完好的神经元,则可通过其终末轴突的侧支芽生,使每单位运动神经所支配的肌纤维数量增加。可由原来的100个增至1000个,因此,这些残留的神经元必须支配比原来数量大得多的肌纤维,形成大的运动神经单位。在瘫痪较重的儿麻后遗症,受累的肌肉仅受原有运动神经单位总数的10%～20%所支配。经过30多年后,前角细胞所支配的已扩展的肌纤维, 已不能满足新陈代谢、遗传物质的复制及蛋白质合成的需要，这些大运动神经单位的传导冲动日渐衰退,有些肌纤维再次失去神经支配,故神经再支配机制的紧张性活动,出现了相应的功能减退。电生理和肌电图检查证实导致了PPS的发生。
也有人提出是持续存在于脑脊液中的低度活性的脊髓灰质炎病毒持续感染或复活引起。该理论得到了组织化学，PCR和探针技术的支持。但此学说一直存在争端。另外，正常运动神经轴突的缓慢衰退发生在运动神经元已减少的脊髓灰质炎病人身上,功能的丧失自然就更多。对PPS患者纵向研究表明,肌强度质的下降平均每年为1%,肌强度衰退到一定界限时可致功能丧失。此外，患者中年后所增添的病理引起的软弱,如肥胖、冠状动脉疾患及关节炎等也可能导致PPS的发生。
3、临床表现和诊断
3.1 临床表现
PPS最常见症状是软弱、乏力、关节和肌肉疼痛,约60%～70%患者有此主诉,症状主要发生于病后已获恢复的肌肉,也可发生于正常肌肉,有时伴肌萎缩、肌自发性收缩、关节不稳及韧带劳损等。全身症状表现为交感神经系统机能障碍,患者难以耐受寒冷,眩晕头痛,肢体血管收缩功能不稳定,睡眠不良,呼吸肌软弱而出现口吃、吞咽困难和呼吸功能不全等症状。PPS一般可分为两型:①儿麻后期肌萎缩型(PPMA),大多数PPS属于此型,主要表现为神经系统症状,如软弱、乏力、肌纤维自发收缩、肌痛肌萎等；②肌肉骨骼系统型(MPPS),主要表现为关节和肌肉疼痛,关节不稳、韧带劳损,可出现肌腱炎、滑囊炎及继发性骨关节炎等,大多发生于下肢,也可发生于长期使用拐杖的上肢。
3.1.1 疲劳
包括中枢性和外周性。中枢性疲劳是由于脊髓灰质炎病毒损伤了网状激活系统导致呼吸暂停和抑制出现。外周性疲劳的严重程度是由急性期时病毒对神经的损伤程度及以后的恢复程度决定的。可用肌电图描记法和肌肉活检定性。
3.1.2 疼痛
分为三类。第一类是延迟性的肌肉疼痛，是一种类似急性感染期的浅部或深部肌肉的疼痛。可由紧张，焦虑或寒冷引起。第二类是局部的过度使用综合征，包括滑囊炎，肌腱炎，肌筋膜和软组织的损伤。第三类是关节退行性疾病，有腰背痛，神经压迫综合症。这些是由于肌肉无力导致关节长期不对称的受力引起。
3.1.3 呼吸困难
患者存在的表现各异的呼吸困难，轻者出现肺功能降低，严重导致呼吸衰竭，必须使用呼吸机支持。多数由于限制性的胸壁改变（脊柱侧凸，脊柱后凸），胸壁强度改变，多次感染和睡眠相关的呼吸紊乱引起。其中引起与睡眠相关的呼吸紊乱的原因是网状激活系统受损，上呼吸道肌肉减少和肥胖。
3.1.4 其他
吞咽困难表现为吞咽时咽喉部的粘滞感，Buchholz等报道发病率约为10-20%，经电子喉镜检查发现其中半数人存在着一侧声带麻痹。Sonices等研究了32名吞咽困难的患者，发现其中有12名患者病史中存在着急性脊髓灰质炎发病时延髓受累的表现。
Stanghelle JK等随访了68名患者5年发现有65%的患者存在难以耐受寒冷。是由于萎缩肌肉内血管的改变使得肢体灌注不良，还是因为血供不佳影响了交感神经的功能仍不清楚。
3.2 诊断和治疗
PPS的诊断应重视临床病史和检查。Halstead结合诸症状对PPS所下定义为 Sad

1)既往病史证实为小儿麻痹后遗症（病史证实，神经系统检查，必要时电生理检查和肌肉活组织检查）;(2)部分或接近完全的神经和功能的恢复;(3)维持神经和功能的稳定性至少已15年以上;(4)出现两种或多种症状,如异乎寻常的疲乏、肌肉与关节疼痛、新出现的肌软弱与功能丧失、不能耐受寒冷,新的肌萎缩等;(5)对新出现的症状无其他诊断可以解释者。血常规和脑脊液检查仅有少许价值;肌酸激酶测定可有轻度上升。
PPS尚无根本疗法,治疗在于减轻症状,控制或延缓疾病进展,矫形手术可使下肢畸形得以矫正,松弛的关节获得稳定,并改善功能,控制或延缓病情发展。另外，康复治疗也很重要。
4、小儿麻痹症后期综合症的麻醉
4.1 麻醉前评估
术前应对PPS患者过去急性脊髓灰质炎发病年龄，严重程度和现如今的恢复程度进行全面评估。必要时可请神经科医生会诊。另外还要评估患者挛缩和脊柱侧弯的程度，以确定患者的基本情况和术中的体位。
术前服用阿片类或镇静药物时应仔细评估患者的呼吸功能。PPS患者有的没有任何呼吸症状，而有的却是气管切开或是需要正压通气支持的。因此术前除常规胸片外还应行肺功能检查。肺活量应不小于估计正常值的50%，或达到1500ml以上。详细询问患者是否存在打鼾，睡眠性呼吸暂停，晨起头痛，严重的日间嗜睡。如有上述症状应在术前行动脉血气分析并请呼吸科医生会诊。存在睡眠相关呼吸紊乱的患者常伴有肺心病和肺动脉高压，应引起麻醉医生的重视。最后还要注意患者是否有吞咽困难和返流的存在。对于由于合并Duchenne肌营养不良的病人术前皮质激素要加量。
4.2 术中管理
4.2.1 麻醉方式和用药
理论上区域麻醉可能加重此类神经肌肉缺陷性疾病或引起严重的并发症。但至今没有报道说明区域麻醉会产生上述不良后果。Higashizawa报道了一名70岁PPS患者在腰麻下行TUR-P术，手术和麻醉过程没有特殊，他强调了该手术过程中对电解质监测的重要性。Liu 报道了一名62岁PPS患者在全麻下行电惊厥治疗，未出现异常。但是在PPS矫形术中仍推荐使用静吸复合全麻。在PPS矫形手术中，除常规监测外，体温、血气、中心静脉压和心输出量的监测也很重要。
多数PPS患者的网状激动系统都有损伤，而从理论上来讲所有的麻醉药物都作用于该结构功能区。至今无文献报道PPS患者对麻醉药物反应的剂量特征，及与正常人相比吸入麻醉气体肺泡最低有效浓度(MAC)的区别。考虑到可能对药物敏感性的增强，在诱导药物和维持药物的选择中，肌松药物及阿片类药物应谨慎使用，减少长效药物的应用。动物实验已证明了高浓度的局麻药对神经系统的损伤作用。PPS患者运动神经少于正常人，其中一些仅存残留功能的神经，或是因高代谢以满足大运动单位的需要。因此PPS患者对局麻药较敏感，少量的药物即可产生良好的效果。从理论上来讲，药物集聚引起的毒性较少见，由于高代谢药物代谢也较快不易产生集聚，但因代谢快效果持续时间可能较短，这就会引起反复的注药引起集聚。如果采用全麻在给予肌松药之前，应测量外周神经的基础颤动反应，因为某些肌肉的反应可能小于正常。对于PPS患者应禁忌使用琥珀胆碱，因为它会引起骨骼肌溶解、血钾升高和循环抑制。Gyermek等报道曾经患脊髓灰质炎的患者对非去极化肌松药的敏感性会增高。应选用罗库溴铵或米库氯铵等短效肌松药，并注意用药剂量。在一些病例中可适当地减少使用肌松药。
4.2.2 其他
合适的体位对于PPS患者尤为重要，在矫形手术中应保护好头、颈、眼、胸部和四肢等部位，防止腹内压升高和减少静脉回流。PPS矫形手术往往出血量大，术前开放大静脉，术中应及时采用控制性降压和自体血回输等技术来减少出血。另外PPS患者术中保暖措施是必需的，术前和整个手术过程应使用电热毯和输液加温系统。
苏醒后应在肌松效果完全消退后才考虑拔管。拔管前应充分吸引，可使用止吐药防止呕吐。拔管前适当的扩张肺以恢复最大的肺泡数量。
4.3 术后管理：
Magi 报道了一名50岁行足部手术的PPS患者，在术后1h发生了循环呼吸骤停，因脑损伤抢救治疗无效。事后分析原因可能为过度镇静和阿片类药物引起的阻塞性睡眠呼吸暂停。因此PPS患者的术后监测十分重要。术后应给予心电监护，对于有阻塞性睡眠呼吸暂停的患者应较多的维持其觉醒状态。刺激性肺活量测定法和雾化吸入对于PPS患者的术后康复是有益的。一些病人可以考虑延迟拔出气管导管，待体温恢复，电解质稳定和循环呼吸稳定后再做处理。PPS患者应尽量不采用门诊手术，如特殊需要应加强术后监护。
术后可以适当应用非甾体类抗炎药联合阿片类药物镇痛，采用椎管内和静脉PCA镇痛两种方式,可以有效辅助术后物理治疗和机体恢复活动，减少呼吸并发症。
5 结论
现在曾患脊髓灰质炎的患者已进入疾病的高发年龄。麻醉医生应注意在围手术期可能会发生循环、呼吸功能影响，与睡眠相关的呼吸紊乱，慢性疼痛，误吸及寒冷耐受差等诸多并发症。麻醉前充分准备及麻醉中科学管理是获得良好麻醉的基础。

• 【公告】卫生部关于修订《医师资格考试暂行办法》第三十四条的通知

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