“结构性心脏病”定义尚不完善，包括先天性心血管结构异常、瓣膜病、心肌病等；其中既包括先天性也包括获得性；既有诊断也包括治疗，主要是介入治疗。我国在先天性心脏病、瓣膜病及心肌病的诊断、介入治疗都有丰富经验和深厚理论基础。“结构性心脏病”概念的提出，对于全面发展介入心脏病学有着重要意义。

一， 结构性心脏病

1， 先天性心脏病：指先天性心血管结构异常。
先天性心脏病发生率，以每1000例新生儿先心病发生例数为准。根据我国流行病学调查数据，估计约5-12‰（平均7‰），按我国人口出生率，每年约有 12-15万新生儿患有各种先天性心脏病出生。但是，我们没有确切的生后存活婴儿先心病的发生率、生后1年的存活率，以及诊断检出率，约有1/4患儿的先心病到儿童期才检出，因此，尚需要深入细致的流行病学调查。至目前，估计我国（包括成人）共累计现存先心病患者约200余万。
美国，加拿大统计，成人先心病发生率约0.38/1000人。
胚胎学-病理学家对先心病分类及命名是临床诊断的基础。临床分为紫绀属及非紫绀属先心病。非紫绀属先心病最常见是室间隔缺损（VSD占20%），动脉导管未闭（PDA，15%），房间隔缺损（ASD，10%)，肺动脉瓣狭窄（PS，8%），单纯主动脉缩窄（CoA，5%），主动脉瓣狭窄（AS 3%）等。紫绀属先心病常见的是四联症，Ebstein畸形，大动脉错位，单心室等复杂畸形。影像学对于复杂畸形诊断采用顺序阶段分析法（Sequential Segmental Analysis）：内脏-心房连接、心房-心室连接、心室-动脉连接，可以得到准确的诊断信息。
我国是人口出生大国，对先天性心脏病目前需要加强研究（1）流行病学调查，掌握我国先心病流行病学情况；（2）病因学研究，实现优生优育；（3）治疗学研究（心脏外科、介入治疗、镶嵌治疗（Hybrid procedure）等）。

2， 心脏瓣膜病：指先天性及获得性心脏瓣膜病变，产生异常血流动力学致心功能异常。
心脏瓣膜病主要病因是（1）先天性瓣器发育异常。二、三尖瓣叶、腱索及乳头肌结构发育异常、大动脉半月瓣发育异常，造成狭窄或/和关闭不全；（2）风湿性心脏瓣膜病；（3）老年性退行性变；（4）细菌性心内膜炎；（5）继发性（心肌病，心肌梗死等）等。
在我国目前仍以风湿性瓣膜病是成年人常见的心脏病之一，各瓣膜损害中以二尖瓣最为常见，根据国内一组尸检资料统计，二尖瓣受累占100%，主动脉瓣占 48.5%，三尖瓣及肺动脉瓣各占12.2%及6.5%。该组中单纯二尖瓣病变约占50%。二尖瓣狭窄往往伴有不同程度关闭不全，但外科手术观察单纯二尖瓣狭窄发生率较合并关闭不全高出一倍。是经皮穿刺球囊扩张术的病理基础。
二尖瓣关闭不全是临床常见的瓣膜损害，多种病因，常见的包括风湿性心脏病、二尖瓣脱垂、腱索断裂、乳头肌功能不全及心内膜炎等。据西方国家的统计，在造成二尖瓣关闭不全的病因中，退行性变占20－70%，缺血性心脏病占13－30%，风湿性心脏病占3－40%，心内膜炎占10－12%。在我国，目前二尖瓣关闭不全的主要病因仍是风湿性心脏病，但随着社会老龄化的发展和生活水平的提高，寿命延长，缺血性心脏病和退行性变导致的二尖瓣关闭不全正逐年增加。同样，老年主动脉瓣退行性变造成严重钙化性主动脉瓣狭窄或/和关闭不全逐年增加，发病率约2%。尽管有文献认为，大多数单纯二尖瓣关闭不全的患者终生不需要进行外科手术，但需要指出的是，二尖瓣关闭不全却是影响多种心脏病预后的重要因素，如不进行干预，有严重症状患者年病死率约为5%；心肌病合并二尖瓣关闭不全的患者的预后亦较不合并二尖瓣关闭不全者更差。
二尖瓣关闭不全、主动脉瓣病变的外科治疗包括瓣膜修复术和换瓣手术，尽管有良好的效果，但是对于老年人有相当的风险，以至于一些老年人失去治疗机会。这就提出非手术经导管瓣膜置入的可行性及实际价值。

3，心肌病: 指心肌细胞病变，心肌功能紊乱，临床产生心律失常、心力衰竭或猝死。
除已知的外在因素所致心肌损害（如药物性、酒精中毒性、缺血性等等），发生于心肌固有的心肌病包括扩张性心肌病、肥厚性心肌病、致心律失常右室心肌病、限制性心肌病及致密化不全心肌病等。我国心肌病发病率尚不完全清楚。国外一组研究，儿童（0-18岁）心肌病发病率1.13/10万；其中扩张性心肌病占 51%，肥厚性42%，闭塞性3%，其他4%。地域、人种、年龄及性别等有差异。当前开展的心肌病基因研究，对诊断及治疗将会有突破性进展。

二， 结构性心脏病与介入治疗
既往，某些结构性心脏病手术是首选治疗方法，但是，自从介入性心脏病学的发展以来，情况发生重大变化，介入治疗逐步成为某些结构性心脏病治疗的第一选择。自20世纪末，我国在先心病、瓣膜病以及肥厚性梗阻型心肌病的介入治疗都取得重大进展。

1，先天性心脏病介入治疗：我国开始于20世纪80年代初期，至90年代技术趋于成熟并推广；2003年国产器械问世，由于价格的低廉使得技术推广加快、受益患者显著增多，2005年突破1万例/年，成就一批青年专家，走出“器械研发与介入临床研究”的自主研发道路，我国先心病介入治疗出现化时代的变化，受到世人所瞩目。2007年突破2万例/年，根据15家医学中心统计完成6822例各类先心病介入治疗，其中包括室间隔缺损2428例、房间隔缺损2082 例、动脉导管未闭1665例、肺动脉瓣狭窄564例及其他83例。技术成功率97%。术中或早期发生的并发症约3%，如残余分流、心律失常、封堵器脱落、心包填塞、溶血、脑卒中、主动脉瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全等；急诊手术及死亡率＜0.1%。
目前对常见先心病介入治疗晚发并发症（术后6月-数年）逐渐受到关注，如：
1) 肺动脉高压右心衰竭：多由于术前对患者肺动脉高压程度评价不准确，特别是儿童房间隔缺损肺动脉高压应该予以特别关注，应警惕特发性肺动脉高压的存在，术前严格右心导管检查是必要的。
2) 室间隔缺损介入治疗术后迟发心律失常 (LBBB, II-III°AV-B等 )；主要由于室间隔缺损解剖因素、封堵器选择不当有关。有报告术后1年发生III°AV-B而安装永久起搏器。术后长期随访是必要的。
3) 室间隔缺损介入治疗术后心脏进行性扩大、心力衰竭。原因尚不清楚，小儿多见，且多合并心律失常。对小儿室间隔缺损封堵术应该慎重，严格遵守操作规范。长期随访是必要的。
4) 封堵器脱落，报告有术后6月、1年发生；术前对解剖了解不确切，封堵器选择不合适。
5) 主动脉窦、心房壁磨损－心包填塞。发生于房间隔缺损介入治疗术后数日-2年。与房间隔缺损边缘解剖不佳、封堵伞过大有关。.
6) 右室流出道狭窄：发生于室间隔缺损封堵术后，特别是对“嵴内型室间隔缺损”的封堵术，可以继发右室流出道狭窄。应严格掌握适应证。
7) 主动脉瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全。主要由于封堵器选择不当及操作误伤有关。特别是室间隔缺损封堵后三尖瓣关闭不全应引起注意，主要由于操作误伤、压迫瓣叶、腱索。对膜部瘤的封堵容易压迫三尖瓣隔瓣及近邻的腱索，值得注意。术后有三尖瓣区收缩期杂音者应定期随访，如超声心动图显示三尖瓣返流进行性加重，右心房室进行性增大，应考虑外科治疗。
“镶嵌治疗”（Hybrid procedure）受到关注。当前，介入治疗已为外科所接受，逐步形成了介入与手术的联合治疗方法，拓宽了手术适应证，可以使难治或不可治之症变为可治，能最大限度提高治疗效果、减少并发症、降低手术死亡率，减少痛苦让患者最大受益。有学者将“Hybrid procedure”，翻译成“杂交”手术；我认为翻译成“镶嵌”治疗，较为恰当。由于复杂先天性心脏病的病理解剖特点多样，几乎现有的每一项介入技术都能涉及相应畸形的治疗。“镶嵌”治疗主要开展的有1）经导管房间隔造口术。2）经导管血管栓塞术：体肺侧支血管栓塞用于肺动脉闭锁+室间隔缺损根治术；双向Glenn术后和Fontan术后栓塞等。阜外心血管病医院1998年曾报告一组7例肺动脉闭锁+室间隔缺损，外科手术前体肺侧支血管栓塞术，对19支体肺侧支血管使用Gianturco弹簧栓子进行栓塞，均获得成功，其中15支（79%）侧支血管完全闭塞；栓塞后立即实施外科根治术，6例获得成功。 3）经皮血管球囊成形术和支架植入术治疗肺动脉狭窄、肺血供依赖性的动脉导管未闭、狭窄的体肺侧支血管、肺静脉畸形引流合并肺静脉狭窄以及多种外科手术后血管狭窄性病变，有重要价值。4）经导管间隔缺损封堵术。残余交通是Fontan手术后患者出现紫绀的重要原因，可以用各种封堵器（如Amplatzer 封堵器、CardioSEAL封堵器及弹簧栓子）封堵此类残留交通。5)经导管肺动脉瓣打孔，主要用于室间隔完整型肺动脉闭锁的治疗。6) 经导管瓣膜球囊成形术，目前开展的经导管瓣膜球囊成形术包括二尖瓣、肺动脉瓣和主动脉瓣球囊成形术。7）经导管瓣膜支架植入术，经导管植入的人工肺动脉瓣已获成功。
随着技术的进步，介入性技术将会在复杂先天性心脏病治疗中发挥越来越重要的作用。介入性技术用于复杂先天性心脏病治疗发展趋势：（1）随着器械的小型化和更多专门用于复杂先天性心脏病的导管器械研制成功，复杂先天性心脏病的介入治疗将向低龄化发展，尤其是新生儿和小婴儿，甚至是胎儿的介入治疗将会明显增加；这将有可能改善一些复杂先天性心脏病治疗后的长期效果；（2）介入性技术和外科手术结合将更加紧密，形成“镶嵌”治疗模式（Hybrid procedure），可扩大一些复杂先天性心脏病手术适应证的范围并改善手术效果；（3）随着多种介入治疗技术联合应用经验的积累，单纯连续使用多种介入性技术根治某些类型的复杂先天性心脏病将成为可能，最近Sideris等报告的应用两种介入性技术根治法乐氏四联症获得成功，使我们看到广阔发展前景。
我们必须充分认识复杂先天性心脏病的病理及血液动力学特点的重要性、必须充分认识到复杂先天性心脏病介入治疗的特殊性，加强培养熟悉复杂先天性心脏病的专门的小儿心脏病介入治疗医师，才能适应学科发展的新潮流。

2，经皮球囊二尖瓣扩张术（PBMV）：PBMV开始于上世纪80年代中期，90年代中期国产器械问世，由于价格的低廉使得技术推广加快、受益患者显著增多，至目前约5-7万人受益，技术成功率达98%。早年的工作，造就了我国最早的一批介入治疗专家。近几年，PBMV数量明显减少，粗略估计2007年完成约 1500例。
单纯二尖瓣狭窄治疗最佳方案，仍首选经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术（PBMV）。主要依据为1）PBMV效果可靠。根据我国4832例统计，技术成功率达97%，血液动力学得到明显改善，二尖瓣跨瓣压差由18.3±5.1mmHg下降为5.4±3.1mmHg。肺动脉平均压由51.2±14.8mmHg下降为33.9±8.8mmHg。阜外医院一组833例二尖瓣口面积由1.07± 0.21cm² 增加到2.28±0.49cm²。 2）二尖瓣球囊扩张术治疗效果可以与外科手术相媲美。 Arora一组 PBMV与闭式二尖瓣分离术各100例进行对比研究：PBMV组二尖瓣口面积由术前0.85±0.26cm²增大到2.39±0.94cm²；闭式分离组由术前0.79±0.21cm² 增大到2.2±0.85cm²，两组无差异显著性（p<0.05）。第三，PBMV有较好的远期疗效（见下表1，2）。

根据我国的资料证明PBMV是MS优良的姑息治疗方法，有好的远期疗效，值得推广。值得我们注意的是，近年来，风心病年龄谱正在发生改变，50岁以上中老年患者增加，年轻患者在减少，我们应该对PBMV的适应证有新的认识和不断发展。
经导管人工瓣膜置入术
近年来，随着器械和操作技术的改进，经皮人工瓣膜支架置入术有望成为介入性心脏病学研究热点。目前主要包括经皮人工主动脉瓣支架及肺动脉瓣支架植入术。
1，经皮人工主动脉瓣支架植入术
主要用于不适于外科换瓣手术的高危患者：1）老年性主动脉瓣膜退行性变、关闭不全，不适于手术者。2）老年性重度钙化性主动脉瓣病变（狭窄为主），不适于经皮球囊扩张或手术者。3）其他年龄组主动脉瓣病变，由于特殊情况不适于换瓣术者。经导管人工主动脉瓣植入术的设想由Davis于1965年首先提出，在其后的30多年中，其它学者先后设计出多种可经导管置入的人工瓣膜，可分为4类：（1）圆锥系统，由Davis提出。（2）球笼瓣系统，该系统由 Moulopoulos等最先提出。（3）碟形瓣系统，由Šochman等设计。（4）人工瓣膜支架系统，这是目前唯一用于临床的一种可经导管置入的人工瓣膜。人工瓣膜支架“valved stent”设计思想由Anderson等于1992年首先提出。2002年Lutter等报告了可经股动脉逆行插管植入的人工主动脉瓣支架，采用了镍钛合金制成的自膨胀型支架，瓣叶为猪主动脉瓣，取得良好效果。
2，经皮人工肺动脉瓣支架植入术
经导管植入人工肺动脉瓣支架设计思想与主动脉瓣支架相似，适用于1）先天性肺动脉瓣缺如或发育不全； 2)肺动脉瓣闭锁术后肺动脉瓣关闭不全；3)各种病因所致肺动脉瓣关闭不全；4)右室－肺动脉通道术后瓣膜再置入。2000年Bonhoeffer等将含有完整静脉瓣的一段牛颈静脉缝合在一个球囊膨胀的铂铱合金支架上，研制出可经导管置入的生物瓣支架，并取得成功。
经导管人工瓣膜置入术优点：1) 少创,减少患者痛苦，恢复快；2）不用体外循环，经济； 3）并发症少、住院时间短、经济； 4）对不适于手术的患者有特殊意义
经导管人工瓣膜置入术问题与评价：1）如何实现瓣膜材料和支架的最佳结合；2）在输送鞘管或球囊导管上装载瓣膜支架以及支架重新膨胀的过程中如何更大限度的保护瓣膜及其功能不受损；3）如何实现瓣膜支架准确定位，避免瓣膜支架影响冠状动脉血流；4）如何避免或减轻瓣膜支架植入后瓣周漏的发生；5）瓣膜材料是需要深入研究的问题。目前选用的是生物瓣膜，虽然不需长期抗凝，但存在使用寿命问题，模拟实验显示瓣膜寿命在5年以上，目前仍只适用于终末期的高龄患者。聚合材料作为瓣膜材料已有研究，但目前难与生物瓣膜材料相比，尚存在生物相容性问题。目前，用于外科手术植入的生物瓣已开始进行组织工程学瓣膜的研究并取得了进展，能较好解决生物瓣的抗凝、感染等问题。此项技术的突破，可为人工主动脉瓣支架提供更好的瓣膜材料。
经皮人工瓣膜支架植入术的研究在进入新世纪后明显加速，已从单纯的实验研究发展到小规模临床研究并行的阶段。随着材料科学、组织器官克隆技术的进步和介入心脏病学经验的积累，再次成为介入性心脏病学领域的关注热点。
经导管二尖瓣瓣环成形术
适用于继发于左室扩张所产生的二尖瓣瓣环扩大（如扩张型心肌病等），而二尖瓣瓣叶本身无明显病变。对这类功能性二尖瓣关闭不全只要对二尖瓣瓣环进行环缩，减小瓣环直径，就能有效的减轻返流，从而阻断或减缓血液动力学上恶性循环的发展。
Bailey等根据冠状静脉窦解剖设计的“C”形二尖瓣环成形器预装，试验动物置入后达到缩小二尖瓣环目的。Condado等进行的临床研究则初步证明了这种方法的有效性。
这种介入性方法也有其局限性及潜在并发症，该方法仅适用于继发于左室扩张的二尖瓣环扩大、二尖瓣结构正常的二尖瓣返流者；冠状静脉窦与二尖瓣环的相对解剖位置关系将直接关系到疗效，某些冠状静脉窦位置变异的患者可能达不到满意疗效；冠状静脉内的静脉瓣可能导致成形器植入失败；成形器可能损伤冠状静脉窦和毗邻的左冠状动脉回旋支；二尖瓣环明显钙化可能导致成形器失效。此外，成形器对冠状循环的影响还需要长期观察。
经导管二尖瓣修复术
适用于于二尖瓣脱垂造成二尖瓣关闭不全、继发于心肌病和缺血性心脏病的二尖瓣关闭不全及部分腱索或乳头肌断裂而导致的二尖瓣关闭不全。根据外科“边缘对边缘” 、“双孔”（dual-orifice）二尖瓣修复术启发，经导管二尖瓣修复术应用可经导管置入加闭器械使二尖瓣瓣叶的游离缘尽量相互接近、结合，模拟出 “双孔”二尖瓣的血流动力学效果，达到减轻或消除二尖瓣返流。Goar等报告了一种经皮二尖瓣修补术的器械（CVRS，Evalve公司生产），将二尖瓣前、后叶的游离缘“夹”合在一起形成“双孔”二尖瓣而达到治疗目的。
经皮二尖瓣修补术的优点包括：无需开胸和体外循环，适合于不能耐受外科手术的危重患者；能够在完全生理状态下通过影像设备评价二尖瓣修补的效果，如果效果不满意，夹合器可重新进行定位和释放。
经皮二尖瓣环成形术和经皮二尖瓣修复术作为一种非手术方法，已显示其可行性、安全性和有效性，初步临床应用结果令人鼓舞。
3，肥厚性梗阻型心肌病介入治疗：室间隔非对称性肥厚或称肥厚性梗阻型心肌病（HOCM）。发病率约2‰，年死亡率约1.4%。包括猝死、心衰、脑卒中等。经皮室间隔消融术（Percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA）是近年来开展的介入治疗方法，国外有约数千例报告。我国有数十家医学中心开展这项技术，数百例经验，取得较好的效果。根据李占全241例PTSMA报告，77%患者取得满意的血流动力学效果（表3，4）。

PTSMA是治疗有严重症状HOCM一种有前途的方法，特别是手术高危的患者。但是，消融治疗尚存在严重并发症，发生心律失常约占50%，其中5-11% 患者由于高度-完全性房室阻滞需要安装永久起搏器。消融治疗操作可控性差，效果不可确定性大；远期疗效有待进一步评价。方法与器械有待进一步改进。目前尚不能完全替代手术治疗。
当前由于结构性心脏病概念理解尚不一致，需要在实践中不断加深认识，不断加以丰富。这是具有广阔拓展的领域，值得我们关注。相信，“结构性心脏病”学组的建立，将对它的发展起到引领和推动作用，丰富介入心脏病学。

参 考 文 献
1， 戴汝平 高伟 主编， 先天性心脏病及瓣膜病介入治疗，辽宁科学出版社，2007
2， Lipshultz SE et al: Two study examine the incidence of pediatric crdiomyopathy in the US and Australia. N Engl J Med 2003; 348:1647-1655
3， 戴汝平主编，经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术，科学出版社，2000
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